🔵 کلانژیت اسکلروزان اولیه ( PSC )

📌 تعریف

کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری کلستاتیک مزمن و پیشرونده است که با التهاب و فیبروز مجاری صفراوی داخل و خارج کبد مشخص می‌شود و در نهایت می‌تواند به سیروز صفراوی و نارسایی کبد منجر شود

👤 اپیدمیولوژی مهم

* شایع‌تر در مردان جوان (30–40 سال)
* ارتباط قوی با IBD به‌ویژه Ulcerative Colitis (≈70٪)
* ممکن است سال‌ها بی‌علامت باشد

🧪 یافته‌های آزمایشگاهی

➕ آنزیم هایALP و GGT بالا (الگوی کلستاتیک)
➕ آنزیم های AST/ALT: خفیف تا متوسط ↑
➕ بیلی‌روبین معمولاً نرمال در مراحل اولیه

🖼 تشخیص تصویربرداری

MRCP (انتخاب اول)

* الگوی کلاسیک:
Beading appearance
(تنگی‌های متناوب و دیلاتاسیون مجاری صفراوی)

ERCP:

* تشخیصی نیست مگر برای مداخلات درمانی
Dilatation or stent in dominant stricture

🩺 تظاهرات بالینی

* خارش
* خستگی
* زردی
* درد RUQ
* حملات کولانژیت

⚠️ عوارض مهم

کلانژیوکارسینوما(ریسک بالا)
سیروز و portal HTN
کلانژیت عودکننده
سرطان کولون در بیماران با UC
سرطان Gallbladder
💊 درمان

❗درمان دارویی قطعی ندارد

➕ Ursodeoxycholic acid (UDCA) :

ممکن است ALP را کاهش دهد، اما بقای بیمار را بهبود نمی‌دهد

➕ درمان علامتی:

* خارش ⬅️ Cholestyramine
* عفونت ⬅️ آنتی‌بیوتیک
*انجام ERCP برای dominant stricture
* پیوند کبد = تنها درمان قطعی**

🟢 جمع‌بندی یک‌خطی

**مرد جوان با ALP بالا + UC + MRCP با نمای bead-like ⬅️ به PSC فکر کن

#داخلی
#گوارش
#کلانژیت_اسکلروزان_اولیه
#psc

📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

✅ پاسخ صحیح::(آنوریسم آئورت شکمی - AAA)

💣 تله (The Chameleon):
آنوریسم آئورت شکمی (AAA) وقتی پاره می‌شود یا نشت می‌کند (Leaking)، علائمش دقیقاً شبیه سنگ کلیه است:
۱. درد شدید پهلو (Flank pain).
۲. انتشار به کشاله ران.

🩸 چرا خون در ادرار داشت؟ (The Great Trap)
این همان نقطه‌ای است که ۹۰٪ پزشکان را گول می‌زند!
وقتی آئورت متسع می‌شود و دیواره‌اش ملتهب است، یا وقتی خونریزی پشت صفاقی (Retroperitoneal) رخ می‌دهد، این التهاب و خونریزی به حالب (Ureter) که دقیقاً کنار آئورت است فشار می‌آورد و آن را تحریک می‌کند.
این تحریک باعث عبور گلبول‌های قرمز به داخل ادرار (Microscopic Hematuria) می‌شود!
پس: وجود خون در ادرار، رد کننده AAA نیست!

👴 کلید تشخیص (The Red Flags):
در هر بیمار بالای ۶۰ سال (مخصوصاً مردان سیگاری) که با درد پهلو مراجعه می‌کند:
۱. تشخیص اول AAA است، مگر خلافش ثابت شود (حتی اگر سنگ دفع کند!).
۲. هرگز بدون تصویربرداری (سونوگرافی اورژانس Bedside یا سی‌تی اسکن) به عنوان سنگ کلیه مرخص نکنید.
۳. لمس توده ضربان‌دار شکمی (Pulsatile Mass) فقط در ۵۰٪ موارد وجود دارد؛ نبودنش چیزی را رد نمی‌کند.




📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

آقای میانسال به شدت کاشکتیک وابسته به مواد با سرفه و خلط و تب و ضعف و بی حالی

افیوژن شدید و واضح در گرافی ساده

📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

👵 شرح حال

خانم ۷۲ ساله با سابقه:
دیابت
CKD stage 3
با شکایت:
بی‌حالی شدید
کاهش اشتها
گیجی خفیف از صبح
همراه می‌گوید:
«تب نداشته، فقط امروز خیلی فرق کرده»

🩺 معاینه

BP = 95/60
HR = 108
RR = 24
Temp = 36.2
SaO₂ = 93٪
معاینه:
پوست سرد
معاینه capillary refill طولانی
ریه‌ها: کراکل پایه راست
GCS = 14

⚠️ اقدام پزشک

تشخیص:
Dehydration / Uremia / Age-related confusion

اقدام:

سرم کم‌حجم
آنتی بیوتیک خوراکی
⬅️ مرخص

💣 اتفاق بعدی

۸ ساعت بعد بیمار با:
شوک سپتیک
نیاز به وازوپرسور
برمی‌گردد
Lactate = 4.8
Blood culture: Streptococcus pneumoniae

❗ چرا این Miss-Management کشنده است؟

❌ ۱. تب معیار تشخیص نیست

تا ۴۰٪ سپسیس بدون تب‌اند

❌ ۲. گیجی علامت سپسیس است

نه «سن بالا»

❌ ۳. تاکی‌پنه حساس‌ترین علامت است

زودتر از تب و افت فشار

❌ ۴. لاکتات درخواست نشد

مهم‌ترین شاخص هایپوپرفیوژن

❌ ۵. تأخیر در آنتی‌بیوتیک

هر ساعت تأخیر = افزایش مرگ‌ومیر

✅ مدیریت صحیح چه بود؟

➕ شک بالینی بالا
➕ معیار qSOFA ≥2 → سپسیس تا خلافش ثابت شود
➕ لاکتات
➕ کشت خون ×2
➕ آنتی‌بیوتیک IV وسیع‌الطیف در ساعت اول
➕ مایعات 30 ml/kg
➕ بستری ICU در صورت نیاز

🧠 پیام آموزشی

سپسیس یعنی پاسخ ناکافی به عفونت،
نه الزاماً تب.
تغییر وضعیت ذهنی = سپسیس تا خلافش ثابت شود

📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

🔥 چالش شماره ۱۷: زانوی دروغگو! 🦵🤥

(سطح: متوسط/حیاتی - اطفال و ارتوپدی(

🔴 شرح حال:
پسر نوجوان ۱۳ ساله‌ای (کمی چاق و دارای اضافه وزن: BMI=29) توسط مادرش با شکایت درد زانوی راست و لنگیدن (Limping) آورده شده.
سابقه ضربه خاصی را ذکر نمی‌کند، اما می‌گوید در مدرسه فوتبال بازی کرده است. دردش با فعالیت بدتر می‌شود.

🩺 معاینه فیزیکی:
پزشک با دقت زانوی راست را معاینه می‌کند:

تورم، قرمزی یا گرمی ندارد.

دامنه حرکت (ROM) زانو کامل است.

لیگامان‌های زانو (ACL/PCL/MCL) در تست‌های معاینه سالم به نظر می‌رسند.

تندرنس خاصی روی کشکک یا خط مفصلی ندارد.

☢️ رادیولوژی:
پزشک درخواست X-Ray زانو (AP & Lateral) می‌دهد.
جواب: نرمال است. شکستگی یا ضایعه استخوانی دیده نمی‌شود.

👨‍⚕️ تصمیم پزشک:
«خب، عکس زانو سالمه، معاینه زانو هم که مشکلی نداشت. احتمالاً یه کشیدگی عضلانی ساده یا درد رشد (Growing Pain) هست.
وزنش هم بالاست فشار میاره به زانو.
دستور:
۱. قرص ناپروکسن.
۲. استراحت.
۳. کاهش وزن.»

♿️ نتیجه فاجعه‌بار:
دو ماه بعد، بیمار با پای کوتاه شده و چرخش یافته به خارج مراجعه می‌کند. سر استخوان ران کاملاً لیز خورده و سیاه شده (Avascular Necrosis). بیمار نیاز به تعویض مفصل لگن در سن نوجوانی پیدا می‌کند و تا آخر عمر می‌لنگد.



📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

❓ سوال چالش:
چرا با وجود اینکه بیمار از "درد زانو" شکایت داشت، تمرکز روی زانو اشتباه بود؟
در معاینه فیزیکی اولیه، کدام مانور ساده (که روی زانو نیست) می‌توانست تشخیص را قطعی کند؟



📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

✅ پاسخ صحیح:(SCFE - Slipped Capital Femoral Epiphysis)

🔗 تله آناتومیک (The Referred Pain):
عصب Obturator هم به مفصل لگن (Hip) عصب‌دهی می‌کند و هم به سمت داخلی زانو می‌رود.
در نوجوانان (مخصوصاً پسران چاق ۱۱ تا ۱۴ سال)، صفحه رشد سر استخوان ران ضعیف می‌شود و سر استخوان مثل بستنی از روی قیف لیز می‌خورد!
فاجعه اینجاست که در ۳۰ تا ۵۰ درصد موارد، بیمار فقط با درد زانو مراجعه می‌کند (درد ارجاعی) و اصلاً دردی در لگن حس نمی‌کند.

⚠️ اشتباه پزشک:
پزشک فقط به "شکایت بیمار" اعتماد کرد و فقط زانو را معاینه کرد و عکس گرفت.
در اطفال و نوجوانان، هر درد زانویی = درد لگن است، مگر خلافش ثابت شود!

🔨 معاینه طلایی (The Mandatory Maneuver):
در هر نوجوانی با درد زانو یا لنگیدن:
۱. بیمار را روی تخت بخوابانید.
۲. مفصل لگن (Hip) را خم کنید و به آرامی به سمت داخل بچرخانید (Internal Rotation).
۳. در بیماران SCFE، چرخش داخلی به شدت محدود و دردناک است و ران به صورت غیرارادی به سمت خارج می‌چرخد.

🚑 درمان:
بستری فوری و جراحی (Screw fixation) برای جلوگیری از لیز خوردن بیشتر.
(زمان طلایی بسیار محدود است).




📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

👵 شرح حال

خانم ۶۸ ساله با شکایت:
سردرد جدید و مداوم شقیقه‌ای
درد هنگام جویدن (Jaw claudication)
تاری دید گذرا در چشم راست
خستگی و کاهش وزن
می‌گوید:
«قبلاً همچین سردردی نداشتم.»

🩺 معاینه
BP = 135/80
HR = 88
Temp = 37
معاینه سر و گردن:
حساسیت و ضخیم‌شدن شریان تمپورال راست
نبض شریان ضعیف
چشم:
Fundoscopy: طبیعی

⚠️ اقدام پزشک
تشخیص:
Tension headache / Migraine سالمندی
اقدام:
مسکن
درخواست ESR به‌صورت غیر اورژانسی
بدون شروع استروئید
ترخیص با ذکر علائم هشدار مثل مشکلات بینایی

💣 اتفاق بعدی

۴۸ ساعت بعد بیمار با:
کوری ناگهانی چشم راست
ESR = 95
CRP بالا
Biopsy: Giant cell arteritis

❗ چرا این Miss-Management فاجعه‌بار بود؟

❌ ۱. سردرد جدید در بالای ۵۰ سال red flag است
تا خلافش ثابت نشود، GCA

❌ ۲.علامت Jaw claudication بسیار اختصاصی است
تقریباً pathognomonic

❌ ۳. طبیعی بودن فاندوسکوپی ردکننده نیست
کوری معمولاً دیرتر می‌آید

❌ ۴. منتظر ESR نباید ماند
درمان مقدم بر تشخیص قطعی است.

❌ ۵. استروئید تأخیری = کوری دائمی
بیوپسی را می‌شود بعداً انجام داد

✅ مدیریت صحیح چه بود؟

➕ شک بالینی بالا
➕ شروع فوری استروئید با دوز بالا
Prednisolone 40–60 mg/day
❗️ اگر علائم بینایی دارد باید IV شروع شود methylprednisolone
➕ درخواست ESR و CRP
➕ انجام Biopsy شریان تمپورال (تا ۲ هفته بعد هم معتبر است)
➕ مشاوره روماتولوژی و چشم

🧠 پیام آموزشی

سردرد جدید در سالمند =
Temporal arteritis تا خلافش ثابت شود.
اول استروئید، بعد تشخیص

📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

چالش جایزه دار 👇🎁🎁

🔴 شرح حال:
پسر ۲۲ ساله‌ای (شناخته شده با دیابت تیپ ۱) با ضعف شدید، تنفس‌های عمیق و سریع (Kussmaul) و کاهش سطح هوشیاری مراجعه کرده.
تشخیص قطعی: Severe DKA (کتواسیدوز دیابتی شدید).

🧪 گاز خون شریانی (ABG) در بدو ورود:

pH: 6.9 (اسیدوز متابولیک شدید)

pCO2: 12 mmHg (تلاش شدید ریه برای جبران) 📉

HCO3: 4

RR (تعداد تنفس بیمار): ۴۰ در دقیقه (عمیق).

👨‍⚕️ تصمیم‌گیری:
بیمار پس از ۲ ساعت درمان، خسته شده (Fatigue) و هوشیاری‌اش کمتر می‌شود (GCS: 8).
رزیدنت ارشد تصمیم به اینتوباسیون (RSI) می‌گیرد تا راه هوایی را محافظت کند و بیمار را از خستگی نجات دهد.

اقدام:
لوله تراشه با موفقیت گذاشته می‌شود. ساکسنیل کولین و اتومیدیت استفاده شد.
بیمار به دستگاه ونتیلاتور وصل می‌شود.
تنظیمات دستگاه (توسط رزیدنت):

Mode: AC/VC (کنترله حجمی)

Tidal Volume: 450 cc (نرمال)

Respiratory Rate: 14 /min (تعداد تنفس نرمال فیزیولوژیک) ⚠️

FiO2: 100%

📉 فاجعه:
۵ دقیقه بعد از وصل شدن به دستگاه، فشار خون بیمار سقوط می‌کند و مانیتور ریتم PEA (ایست قلبی با فعالیت الکتریکی) را نشان می‌دهد. بیمار ارست کرد!



📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

❓ سوال چالش:
لوله درست در نای بود (تایید شده)، پنوموتوراکس هم نداشت.
چرا تنظیمات "نرمال" دستگاه (تعداد تنفس ۱۴) باعث ایست قلبی این بیمار شد؟
برای جلوگیری از مرگ، تعداد تنفس دستگاه باید روی چند تنظیم می‌شد؟

گزینه ها رو هم بزارم؟

امشب بیمار جوانی داشتم با مصرف ۱ گرم یا ۱۰ عدد قرص سیتالوپرام ۱۰۰ میلی

نکات این کیس:

سیتالوپرام زیر ۴۰۰ میلی معمولا خطر عوارضش پایینه .معمولاً علائم خفیف تا متوسط مانند خواب‌آلودگی، لرزش، سرگیجه، تپش قلب، تهوع و تعریق دارن

اگر  کودک یا مسن یا بیماری متابولیک داشته باشه خطر همین دوز هم زیاد میشه.

سه تا عارضه‌ مهمش qt طولانی ، آریتمی قلبی و تشنجه.
گاهیم سندروم سروتونین میده.

نکته مهم اینه که تشنج ممکنه تاخیری حتی تا ۲۴ ساعت بعد از مصرف باشه.

بالای ۶۰۰ میلی گرم (۶ تا قرص ۱۰۰ میلی گرمی)خطر عوارض زیاد میشه.
بالای ۱ گرم رو باید خطرناک در نظر گرفت و بالای ۲ گرم خطر مرگ داره ولی معمولا اگر همراه داروهای دیگه استفاده کرده باشه اتفاق می افته

حالا چکارش کنیم؟

۱.اخذ نوار قلب سریال و بررسی از نظر آریتمی و محاسبه qtc

۲.اگر تشنج کرد با بنزودیازپین کنترلش می کنیم.(فنی توئن نمی دهیم)

۳.مانیتورینگ بیمار

۴.ارسال آزمایشات بیس

۵.شارکول و سوربیتول هر کدام ۱ گرم بر کیلوگرم وزن بدن ماگز ۵۰ گرم

۶.هیدریشن بیمار

۷.با این دوز بهتره در icu بستری بشه

۸‌.اگر آریتمی tdpداشت اصلاح منیزیوم و هیپو کالمی

۹.اگر ارست کرد
دفیبریلاسیون
هیدریشین
منیزیوم ۲ گرم و سپس انفوزیون  آن و احیا قلبی

📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

✅ پاسخ صحیح: (افزایش ناگهانی CO2 و سقوط pH)

🫁 فیزیولوژی مرگ (The pH Crash):
این بیمار قبل از اینتوبه شدن، با تعداد تنفس ۴۰ در دقیقه داشت اسیدوز متابولیک وحشتناکش (pH 6.9) را جبران می‌کرد. یعنی pCO2 را روی ۱۲ نگه داشته بود تا زنده بماند.

وقتی شما بیمار را فلج کردید و به دستگاه وصل کردید، تعداد تنفس را روی ۱۴ گذاشتید (که برای آدم سالم نرماله).
اما برای این بیمار، تنفس ۱۴ یعنی ایست تنفسی نسبی!
در عرض چند دقیقه، pCO2 از ۱۲ به ۴۰ (نرمال) می‌رسد.
شاید بگویید ۴۰ که خوبه! نه!
با بیکربنات ۴، اگر pCO2 بشه ۴۰، pH خون به زیر ۶.۵ سقوط می‌کند.
اسیدوز شدید داخل سلولی ⬅️ مهار پمپاژ قلب (Myocardial Depression) ⬅️ گشادی عروق ⬅️ ارست قلبی.

💡 اقدام نجات‌بخش (The Ventilator Strategy):
در بیماران DKA یا مسمومیت سالیسیلات که اسیدوز متابولیک شدید دارند:
۱. تا حد امکان اینتوبه نکنید! (چون ریسک بالاست).
۲. اگر مجبور شدید، باید تنفس دستگاه را با تنفس قبل از اینتوباسیون بیمار Match کنید.
یعنی تعداد تنفس دستگاه (RR) باید روی ۳۰ تا ۳۵ تنظیم شود (Hyperventilation) تا pCO2 پایین بماند و pH سقوط نکند.

(قانون: اینتوبه کردن بیمار DKA یعنی گرفتن مسئولیت دفع اسید از ریه‌های او. اگر مثل آدم سالم تنظیم کنید، او را می‌کشید).


📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

چالش جایزه دار بعدی 👇👇🎁🎁

🔴 شرح حال:
آقای ۲۸ ساله‌ای با شکایت تنگی نفس ناگهانی و تغییر رنگ پوست به اورژانس مراجعه کرده.
بیمار می‌گوید: «امروز دندون درد شدید داشتم، از داروخونه یه اسپری بی‌حس‌کننده گرفتم و چند پاف زدم روی دندونم. نیم ساعت بعد دیدم دستام و لبام کبود شده و نفسم بالا نمیاد.»
(داروی احتمالی: بنزوکائین/لیدوکائین).

🩺 وضعیت بالینی:
بیمار به شدت مضطرب است.
سیانوز مرکزی واضح (لب‌ها و زبان به رنگ آبی تیره/خاکستری درآمده).
سمع ریه و قلب: نرمال.

📊 پاراکلینیک (نکته انحرافی):
پرستار سریع پالس‌اکسیمتر وصل می‌کند.

O2 Saturation: 85% (ثابت).

رزیدنت دستور ماسک اکسیژن (Reservoir Mask) با جریان ۱۰ لیتر می‌دهد.

۱۰ دقیقه بعد: O2 Saturation: 85% (هیچ تغییری نکرد!).

رزیدنت گیج می‌شود و دستور ABG (گاز خون شریانی) می‌دهد.
جواب ABG شاهکار است:

PaO2: 120 mmHg (بسیار بالا! یعنی اکسیژن محلول در خون عالیه).

SaO2 (Calculated): 99% (دستگاه گاز خون میگه سچوریشن عالیه).

👨‍⚕️ درگیری ذهنی تیم درمان:
«چرا مریض کبوده؟ چرا پالس‌اکسیمتر ۸۵ درصد نشون میده ولی ABG میگه اکسیژن خونه پره؟ نکنه دستگاه خرابه؟ نکنه مریض آمبولی ریه کرده؟»



📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium

❓ سوال چالش:
نام این بیماری چیست؟
چرا اکسیژن ۱۰۰٪ هیچ تاثیری روی عدد پالس‌اکسیمتر و رنگ مریض ندارد؟
وقتی خونگیری می‌کنید، خون این بیمار چه رنگی است و پادزهر (Antidote) آن چیست؟



📌 گروه آموزش بالینی لینوم

🆔 @Linomium