Доброе утро, я снова к вам с Уолкером (я почти дочитала его, правда-правда).

Есть такая жуткая болезнь, которая максимум за 10 месяцев буквально уничтожает человека, — фатальная семейная бессонница (FFI, fatal familial insomnia). Как Уолкер я, конечно, не объясню, откуда это берётся, но дело, как легко догадаться из названия, в генетике. Из-за сбоя начинает вырабатываться неправильный протеин, который поступает в таламус и натурально делает из него швейцарский сыр. Соответственно, больной вообще не может отрешиться от внешнего мира и заснуть. Деменция, физическое истощение, глюки, состояние овоща — и все, привет.
Интересно вот что:
«Поскольку FFI передается по наследству, мы можем ретроспективно проследить ее наследование. Родословная болезни берет начало в Европе, а именно в Италии, где живет несколько семей, страдающих от этого заболевания. Тщательное, почти детективное расследование откатывает эту генетическую хронологическую границу в еще более ранние времена — в конец XVIII века к венецианскому доктору, болевшему похожим недугом. Сам же ген, без сомнения, родился намного раньше этого человека».
Задумалась: а много ли генетических болезней имеют вот такого нулевого пациента, что ли? Ну ладно, не нулевого, какой он нулевой, а вот такого итальянского дедушку с неприятным наследством? Пошла читать. Найду — принесу, стей, как говорится, тьюнд.

Википедия говорит, что известно всего 40 семей, в которых передается FFI. И открыли ее, кстати, в Италии. Так что если сифилис — это французская болезнь, то фатальная семейная бессонница — итальянская болезнь.
Нашла еще анемию Фанкони. Насчет «нулевого пациента» ничего пока не знаю, но чаще выявляется среди евреев-ашкеназов и у народов Южной Африки, сообщает нам все та же Вика. Так что, может, у этой болезни тоже есть первый известный больной, передавший детям и внукам гадкое наследство.
Есть еще вот такая интересная штука: болезнь Урбаха — Вите. Это когда у человека начисто отсутствует чувство страха. Не потому что он такой смелый и яйца у него железные, а потому что миндалевидное тело у него в мозгу разрушено. Википедия пишет, что «болезнь может быть обнаружена по всему миру, четверть случаев была обнаружена в Южной Африке. Большинство пациентов голландского, немецкого и койсанского происхождения». Так что, может, был первый известный берсерк, который передал свою берсерковость потомкам — и понеслась.

Люблю такое, потому делюсь. Кстати, это канал той чудесной женщины, которая написала «Омерзительное искусство».

Вот списочек составила для любителей виртуального самообразования. 7 онлайн-академий
http://www.theartnewspaper.ru/posts/7252/

Классная женщина Вера завела канал с рецептами (а готовить она умеет, отвечаю) и не только. Я точно знаю, что тут есть те, кому это интересно. Так что настало время прийти к Вере:)

Леонид Ильич Брежнев, кстати, как пишет нам Евгений Додолев в книге «Жизнь советской принцессы» (это про Галину), после работы очень любил употребить на ужин сосиски или котлетки с макарошками (серыми такими советскими). Народно! Вкусно! (Болел атеросклерозом)

​​О ММКЯ, слабостях и новой книге

Есть три типа магазинов, куда меня нельзя пускать — те, где продают канцелярку, книги и уходовую косметику. Даже если у меня нет денег, я расплачусь, черт возьми, мытьем полов и натурой, но куплю что-нибудь. Это прям трагедия какая-то, хуже героина. Потому стараюсь обходить всякие «Республики» за километр, лишь бы не зайти. Но плоть слаба, за углом вечно поджидает алиэкспресс и реклама в инстаграме.

Один грех тянет за собой другой, потому особенно слаба моя плоть в минуты безделья и отсутствия планов. Вечер пятницы выдался внезапно свободный, и я вспомнила о двух вещах. Во-первых, я сто лет не виделась с одной замечательной подругой (идите быстро к Ане в инстаграм, она крутой фотограф, только потом возвращайтесь сюда). Во-вторых, на ВДНХ проходит 32-я Московская международная книжная ярмарка, да еще и в 75-м павильоне, а это единственный, до которого я помню, как идти. Ну вы понимаете, все сложилось так, чтобы я потратила деньги на книги.

На ярмарке народу было мало, книг и скидок на них — много, но ничего такого, что я прям хотела-хотела, на меня не выпрыгнуло со стеллажа. Но я все же купила «Апокалипсис в искусстве. Путешествие к Армагеддону» Софьи Багдасаровой. Зарекалась покупать эту книгу до того, как разберусь с Волковой и Уолкером, но, напоминаю, плоть слаба. Приехала, кстати, с этой книгой домой — и нифига спать не легла, читала, пока лицом в страницы не рухнула, так и проснулась, щекой прижавшись к репродукции «Смерти на коне бледном» Блейка.

Отличная книга. Полный текст «Откровения св. Иоанна Богослова» с тщательно подобранными иллюстрациями из мировой живописи к каждому абзацу. Пока мне нравится больше, чем «Омерзительное искусство», а я его даже своему брату порекомендовала — тому самому, который книгами дверь подпирает от сквозняка.

Еще мы с Аней совершенно случайно сначала нашли, потом потеряли, потом снова нашли ребят «Живет и работает». Они про себя на FB пишут так: «Книжный угол „Живет и работает“ — не просто книжная лавка, а горизонтальная DIY-лаборатория, успевшая обрасти соответствующим сообществом». Знаете, я хочу в это сообщество, потому что у них я купила наклейку с надписью «БурзуМ» и брошюрку (ну правда, я не знаю, как это правильно назвать, я не профи) от SHE DOES NOT EXIST (все фоточки будут внизу, не оставлю вас без картинок).

У них, кстати, лежали старые книги, в том числе и из той самой оранжевой серии нашей юности. Я с надеждой спросила:
— А «Изысканного трупа» у вас нет случайно? — про себя добавив «а то у всех нормальных людей цыгане коней уводят, а у меня книги».
— Не-а, только вот это, — ответил мужик за прилавком. Он, кстати, чем-то смахивал на Эйдана Гиллена, а Эйдан Гиллен мне ну очень нравится.

Собственно, после этого диалога я немедленно купила наклейки.

А после ярмарки я на полном серьезе думала поехать домой спать, потому что Уолкер производит на меня неизгладимое впечатление (как вы могли догадаться). Но не вышло, потому что Аня предложила побродить по Охотке, предварительно зайдя выпить. А книги и вино — это лучшее сочетание.

На этом книжная часть вчерашнего вечера заканчивается. Теперь слайды.