💬ХОРИОКАРЦИНОМА

📝Определение:
злокачественная опухоль из зародышевых клеток, которая дифференцируется и напоминает трофобластические клетки внеэмбрионального хориона, включая цитотрофобласты, промежуточные трофобласты и синцитиотрофобласты.

ICD-код: 9100/3

🔜чаще в составе смешанных опухолей зародышевых клеток; в чистом виде - в 0.3% опухолей.
🔜уровень ХГЧ значительно повышен (часто>50000 МЕ/л).

👀Макроскопическая картина:
🔜центральные кровоизлияния и некрозы, окаймленные плотноватой серовато-коричневатой опухолевой тканью;
🔜кистозная дегенерация.

🔬Микроскопическая картина:
🔜обильные некрозы и кровоизлияния;
🔜двухфазный вид: сочетание одноядерных трофобластов (цитотрофобластов и промежуточных трофобластов) и многоядерных синцитиотрофобластов;
🔜одноядерные трофобласты: умеренное количество прозрачной или эозинофильной цитоплазмы; выраженные клеточные границы; ядра слегка неправильной формы, содержат несколько заметных ядрышек и многочисленные фигуры митозов;
🔜синцитиотрофобласты: крупные клетки с плотной эозинофильной цитоплазмой и одним или несколькими ядрами (часто темными и мутными); также могут иметь веретенообразную или удлиненную форму;
🔜часто формирование кистозных структур;
🔜часто лимфоваскулярная инвазия;
🔜ассоциирована с опухолью зародышевых клеток in situ;
🔜‼️в опухоли может преобладать популяция цитотрофобластов с минимальным количеством или отсутствием синцитиотрофобластов.

🎨ИГХ+: АЕ1/АЕ3, hCG, GATA3, Glypican 3; Синцитиотрофобласты: CK7, Inhibin, HPL; Цитотрофобласты: SALL4, р63.
ИГХ-: OCT3/4, CD30, CD117, AFP.

⚠️Диагностические критерии:
Основные:  двухфазный паттерн, включающий цитотрофобласты и синцитиотрофобласты.
Желательные: трофобластические иммуногистохимические маркеры (например, hCG, hPL, GATA3 и GDF3) для отличия хориокарциномы от других опухолей зародышевых клеток; наличие GCNIS.

⚖️Дифференциальная диагностика:
1️⃣Трофобластическая опухоль плацентарного ложа:
🔜диффузные пласты одноядерных трофобластических клеток;
🔜клетки опухоли с обильной эозинофильной или фокально вакуолизированной цитоплазмой, с ядрами неправильной формы, часто смазанными; 
🔜инфильтративный рисунок с выраженной сосудистой инвазией. 

2️⃣Эпителиоидная трофобластическая опухоль:
🔜сквамоидные, в основном одноядерные трофобластические клетки с переменным количеством фибриноидного материала, окружающего опухолевые скопления и сосуды.

3️⃣Кистозная трофобластическая опухоль:
🔜кисты, выстланные сквамоидными клетками с нечеткими, неправильной формы ядрами; 
🔜обильная эозинофильная цитоплазма с внутрицитоплазматическими лакунами;
🔜фибриноидный материал;
🔜митозы редки.

4️⃣Семинома:
🔜гнездная или дольчатая структура с фиброзными перегородками, с обильной лимфоцитарной инфильтрацией, гранулемами;
🔜клетки «fried egg», с относительно однородными крупными ядрами;
🔜могут встретиться единичные синцитиотрофобласты;
🔜обычно отсутствуют кровоизлияния и некрозы;
🎨ИГХ+: OCT 3/4, CD117, D2-40, PLAP.

5️⃣Эмбриональная карцинома:
🔜крупные эпителиоидные клетки; 
🔜плеоморфные везикулярные ядра с ≥1 крупными ядрышками; 
🔜плотная амфофильная цитоплазма; 
🔜ядра часто перекрываются, и часто наблюдается синцитиальный вид без четко определенных границ;
🔜множество паттернов роста (наиболее распространенные - солидный, железистый и папиллярный);
🎨ИГХ+: OCT 3/4, CD30, PLAP, SALL4, SOX2, АЕ1/АЕ3.

📉Прогноз:
🔜наиболее агрессивная форма опухолей зародышевых клеток;
🔜склонна к раннему гематогенному распространению, высокой стадии при постановке диагноза и геморрагическим осложнениям;
🔜обычно метастазирует в легкие, печень, желудочно-кишечный тракт, мозг, селезенку и надпочечники;
🔜повышенный уровень ХГЧ в сыворотке, особенно > 50 000 МЕ/л, является предиктором неблагоприятного ответа на лечение;
🔜небольшие количества хориокарциномы (< 5%) не влияют на прогноз при смешанных опухолях зародышевых клеток.

🔗Источник: сайт классификации ВОЗ.

#хориокарцинома #опухольяичка #яичко

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ЗАРОДЫШЕВЫХ КЛЕТОК ЯИЧЕК

📝Лечение опухолей зародышевых клеток яичек зависит от гистологического типа опухолей (семиномы/несеминомные и смешанные опухоли) и стадии опухолевого процесса.

‼️В случае повышенного уровня АФП и высоком (свыше 1000 мМЕ/мл) уровне β-ХГЧ до или после выполнения орхфуникулэктомии (ОФЭ), несмотря на формальное гистологическое заключение «семинома», лечение должно осуществляться, как при несеминомных опухолях.

Опухоль зародышевых клеток in situ - GCNIS (стадия 0).
🔜случайная находка GCNIS без инвазивного компонента в одном яичке - рекомендуется биопсия контралатерального яичка для выявления GCNIS;
🔜GCNIS в одном яичке при наличии второго здорового яичка - рекомендуется ОФЭ с целью эрадикации опухоли или тщательное наблюдение (при отказе пациента от ОФЭ);
🔜GCNIS в обоих яичках или поражении единственного яичка - рекомендуется проведение дистанционной лучевой терапии на пораженное яичко с целью эрадикации опухоли.

Семинома, I стадия (поражение только яичка).
ОФЭ + один из вариантов адъювантной терапии в зависимости от группы прогноза:
🔜адъювантная ХТ карбоплатином;
🔜ЛТ на область парааортальных лимфатических узлов

Семинома II–III стадии (диссеминированная).
ОФЭ + один из вариантов адъювантной терапии в зависимости от стадии:
IIA, B стадии (метастазы в забрюшинных лимфоузлах ≤ 5 см):
🔜ХТ 3 курсами ВЕР (блеомицин, этопозид и цисплатин) или 4 курсами ЕР (этопозид и цисплатин);
🔜ЛТ на парааортальные и ипсилатеральные подвздошные области.
IIC–III стадии (метастазы в забрюшинных лимфоузлах > 5 см или M1):
🔜ХТ 3 курсами ВЕР или 4 курсами ЕР (пациентам с благоприятным прогнозом), 3 курса ВЕР и 1 курс ЕР (пациентам с благоприятным прогнозом и высоким уровнем ЛДГ), 4 курса ВЕР или 4 курса PEI (цисплатин, этопозид, ифосфамид) (пациентам с промежуточным прогнозом);
🔜ЛТ обычно не применяется.

Несеминомные герминогенные опухоли.
I стадия (опухоль ограничена яичком):
IA (pT1 N0 M0 S0): ОФЭ + один из вариантов:
🔜наблюдение (предпочтительнее);
🔜1 курс ХТ (BEP);
🔜нервосберегающая забрюшинная лимфаденэктомия (НС-ЗЛАЭ).
IB (pT2-4 N0 M0 S0): ОФЭ + один из вариантов:
🔜1 курс ХТ (BEP) (предпочтительнее);
🔜наблюдение;
🔜НС-ЗЛАЭ.
IS (pTлюбая N0 M0 S1-3):
ОФЭ + 3 курса BEP или 4 курса EP.

IIA стадия (метастазы в забрюшинных лимфоузлах < 2 см).
при нормальных уровнях онкомаркеров:
🔜НС-ЗЛАЭ или
🔜3 курса BEP или 4 курса EP.
при повышенном уровне онкомаркеров:
🔜3 курса BEP или 4 курса EP.

IIВ стадия (метастазы в забрюшинных лимфоузлах 2–5 см).
Онкомаркеры в норме + ограниченное поражение в пределах одной зоны лимфооттока:
🔜НС-ЗЛАЭ или
🔜3 курса BEP или 4 курса EP.
Онкомаркеры в норме + множественные симптомные метастазы:
🔜3 курса BEP или 4 курса EP.
Онкомаркеры повышены:
🔜3 курса BEP или 4 курса EP.

IIС, III стадии (метастазы в забрюшинных лимфоузлах > 5 см или M1):
🔜благоприятный прогноз (по IGCCCG): 3 курса ХТ по схеме ВЕР или 4 курса ЕР (при противопоказаниях к применению блеомицина);
🔜промежуточный прогноз (по IGCCCG): 4 курса BEP или 4 курса PEI;
🔜неблагоприятный прогноз (по IGCCCG): 4 курса BEP.

🔗Источник информации: Румянцев А. А. и соавт. Практические рекомендации по лечению герминогенных опухолей у мужчин. Практические рекомендации RUSSCO, часть 1. Злокачественные опухоли, 2023 (том 13), #3s2, стр. 661–694.

🗂Если есть желание вспомнить информацию о сывороточных маркерах опухолей яичка 🔜https://news.1rj.ru/str/uropathhack/530

#опухолияичка #яичко

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Продолжим тему опухолей яичек 🍒 Сегодня предлагаю подумать над опухолью яичка мужчины, 36 лет. Клин.данных нет - ориентируемся только на морфологию🔬 И голосуем за правильный диагноз, конечно✔️
👇👇👇

ТЕРАТОМА, ПОСТПУБЕРТАТНЫЙ ТИП.

📝Определение:
злокачественная опухоль зародышевых клеток, ассоциированная с опухолью зародышевых клеток in situ (GCNIS) и состоящая из нескольких типов тканей, относящихся к одному или нескольким зародышевым листкам (энтодерме, мезодерме и эктодерме). Морфологический спектр включает хорошо дифференцированные, зрелые ткани соматического типа или незрелые ткани эмбрионального типа.

🔢ICD-код: 9080/3

⚙️Тератома постпубертатного типа ассоциирована с опухолью зародышевых клеток in situ (GCNIS) и амплификацией хромосомы 12p.

🔬Микроскопическая картина:
🔜редко в чистом виде; чаще в составе смешанной опухоли;
🔜включают все виды тканей; наиболее часто встречаются элементы кожи с придатками, эпителий дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, хрящевая и костная ткань, нейроэктодермальная ткань разной степени атипии;
🔜часто преобладают кисты, выстланные железистым и многослойным плоским эпителием;
🔜в железистом эпителии может наблюдаться дисплазия или рак in situ; в хрящевой ткани - признаки хондросаркомы;
🔜строма может демонстрировать фибробластическую, миофибробластическую, гладкомышечную и скелетно-мышечную дифференцировку; нередко атипическая стромальная пролиферация с частыми митозами;
🔜распространены незрелые нейроэктодермальные структуры, напоминающие структуры ранней эмбриональной ЦНС;
🔜могут присутствовать синцитиотрофобласты;
🔜в окружающей паренхиме яичка - атрофические изменения и микролиты;
🎨ИГХ:
🔜зависит от типа ткани;
🔜экспрессия AFP может наблюдаться в 36% железистых компонентов;
🔜HCG может экспрессироваться в синцитиотрофобластических клетках;
🔜PLAP может экспрессироваться в железистых структурах;

📈Прогноз.
🔜Тератомы постпубертального типа устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии; хирургическое удаление является единственным методом лечения;
🔜Около 37% направленных пациентов с чистой тератомой имеют метастазы;
🔜У пациентов с клинической стадией I тератомы риск метастазирования при ретроперитонеальной лимфаденэктомии составляет 16,7%.

#тератома #опухольяичка #яичко