➡️Внутрипочечная эктопия надпочечника, имитирующая почечно-клеточную карциному: клинико-патологическая диагностическая проблема.

👨‍🦳Пациент: мужчина, 65 лет.
😖Жалобы: персистирующая боль в боку (без гематурии, без лихорадки).
💩УЗИ: экзофитное гипоэхогенное образование правой почки диаметром 26 мм.
🩻МСКТ с контрастированием: экзофитное гиподенсное образование почки размером 30х25 мм, распространяющееся из коркового слоя почки в околопочечную жировую клетчатку, характеризующееся средней плотностью 26 HU, без значимого контрастного усиления, с относительно гладким контуром и слегка гетерогенным внутренним строением.
🧲МРТ с контрастированием: дольчатое, контурированное, гетерогенной плотности образование (ПКР?) примерно 3 см в диаметре центральной области правой почки.
✂️Операция: резекция почки.
🔬Гистологическое исследование: в толще коркового слоя почки обнаружены скопления из клеток с оптически пустой цитоплазмой и четкой мембраной. Такие же клетки были обнаружены в стенке почечных кист, с выраженной кальцификацией, гиалинозом и лимфоцитарной инфильтрацией.
С целью диф.диагностики между ПКР с кистозной дегенерацией и эктопией ткани надпочечника было выполнено ИГХ-исследование: в данных клетках отмечена диффузная экспрессия Inhibin-a, Melan-A, Synaptophysin и CD56, отсутствовала экспрессия S100, ChromograninA, PAX8, CaIX, CD10.
Таким образом, была подтверждена эктопия ткани надпочечника.
🕐Послеоперационный период: контроль спустя 6 месяцев после операции не выявил признаков рецидива, и, беря во внимание доброкачественное поведение и нефункциональность (отсутствие симптомов, связанных с гормональной активностью) эктопированной ткани надпочечника, было решено, что в длительном наблюдении необходимости нет.

✔️Резюме.
📌Развитие надпочечника в эмбриональном периоде - сложный процесс.
Корковое вещество развивается из мезодермы урогенитального гребня, а мозговое вещество — из эктодермальных клеток. Адреногенитальный зачаток (примитивная форма) возникает на 28-30 день беременности. Эктодермальные хромаффинные клетки мигрируют из симпатического ганглия на 7 неделе беременности.
Эктопия ткани надпочечника возникает во время отсоединения адреногенитального зачатка. Содержание эктопической ткани надпочечников может варьироваться в зависимости от того, происходит ли отслоение до или после миграции клеток нервного гребня.
📌Нужно помнить, что несмотря на то, что в большинстве случаев эктопия ткани надпочечника - это доброкачественное и бессимптомное состояние, описаны случаи гормональной активности и гиперплазии, что может привести к образованию адренокортикальной аденомы или даже адренокортикальной карциномы!

А мы продолжаем работать! Ставьте 🔥, если нужно больше информации о надпочечниках😉

#надпочечник #эктопиянадпочечника

🔥ПСЕВДОКАРЦИНОМАТОЗНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ УРОТЕЛИЯ.

📝Определение.
Реактивная пролиферация уротелия с псевдоинфильтративным ростом, имитирующим инвазивный рак.
Чаще наблюдается у пациентов после лучевой терапии (лучевой цистит).

👁Цистоскопическая картина.
🔜эритематозные очаги;
🔜могут определяться полиповидные участки, очаги утолщения стенки, буллезный отек, очаги изъязвления.

🔬Микроскопическая картина.
🔜разнокалиберные гнезда из уротелия с
округлыми или неровными, зазубренными границами;
🔜клетки с обильной эозинофильной цитоплазмой (плоскоклеточный вид);
🔜может присутствовать плоскоклеточная дифференцировка;
🔜ядра варьируют по размеру и форме, с гиперхромазией, везикулярным хроматином;
🔜могут присутствовать митозы;
🔜"скопления" уротелия вокруг
кровеносных сосудов и фибриновых агрегатов;
в собственной пластинке слизистой характерны выраженная сосудистая эктазия и отек, кровоизлияние и отложение гемосидерина;
🔜стромальное и/или внутрисосудистое отложение фибрина;
🔜нередко встречаются атипичные фибробласты;
🔜разной степени выраженности острая и хроническая воспалительная инфильтрация;
🔜фиброз стромы;
🔜тромбы в сосудах.

🎨Иммуногистохимическое исследование.
СК20 - в зонтичных клетках;
CD44 - окрашивание всей толщи уротелия;
р53 - мозаичная экспрессия разной степени выраженности (дикий тип).

⚖️Дифференциальная диагностика.
1️⃣Инвазивный уротелиальный рак
🔜ассоциирован с уротелиальный раком in situ или папиллярной уротелиальной опухолью;
🔜более выраженная атипия уротелия;
🔜более выраженная митотическая активность;
уротелиальные гнезда и тяжи более сложного строения;
🔜отсутствие уротелиальных гнезд, окружающих эктазированные сосуды;
🔜инвазия в мышечную оболочку;
🔜выраженная воспалительная инфильтрация нехарактерна.

2️⃣Гиперплазия гнезд Брунна
🔜отсутствие уротелиальных гнезд, окружающих эктазированные сосуды с внутрисосудистым и стромальным отложением фибрина;
🔜гнезда доброкачественных уротелиальных клеток с округлой и дольчатой ​​конфигурацией;
🔜хорошо отграничена от подлежащей собственной пластинки.

3️⃣Инвазивный плоскоклеточный рак
🔜более выраженная атипия, высокая митотическая активность;
🔜пролиферация фибробластов не характерна;
🔜часто определяется инвазия в мышечную оболочку;
🔜нередко определяется плоскоклеточная метаплазия и дисплазия.

4️⃣Инвертированная уротелиальная опухоль
🔜анастомозирующие тяжи уротелия с гладким контуром, вдающиеся в соственную пластинку слизистой;
🔜отсутствие уротелиальных гнезд, окружающих эктазированные сосуды с внутрисосудистым и стромальным отложением фибрина;
🔜в случае папилломы - периферический ядерный палисадинг.

5️⃣Параганглиома
🔜гнездный паттерн роста (Zellballen);
🔜ядра округлые или овоидные, могут быть плеоморфными или гиперхромными (дегенеративная атипия);
🔜ядра центрально или эксцентрично расположены;
🔜ядра содержат заметные ядрышки;
🔜цитоплазма обычно эозинофильная, может выглядеть оптически пустой;
🔜митозы редкие;
🔜могут быть некрозы и кровоизлияния;
🔜могут распространяться в мышечную оболочки стенки мочевого пузыря и в сосуды.
🎨ИГХ+: INSM1, chromogranin A, synaptophysin, GATA3 (+/-). В сустентоцитах - S100 и SOX10.
ИГХ-: цитокератины.

🌐Источники:
🔜Lopez-Beltran A, Cheng L. Stage T1 bladder cancer: diagnostic criteria and pitfalls. Pathology. 2021 Jan;53(1):67-85. doi: 10.1016/j.pathol.2020.09.014.
🔜Wu A. Pseudocarcinomatous hyperplasia of the urinary bladder. Arch Pathol Lab Med. 2014 Oct;138(10):1268-71. doi: 10.5858/arpa.2014-0311-CC.
🔜DIAGNOSTIC PATHOLOGY: GENITOURINARY, THIRD EDITION (2022).


#уротелий #гиперплазияуротелия #мочевойпузырь

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Небольшой перерыв был связан с тем, что ваш покорный слуга закрывал гештальт. Впрочем, отнюдь не последний.
А пока мир обсуждает и смакует весьма убедительную победу ПСЖ в Лиге Чемпионов (🇫🇷5️⃣🔤🔤🇮🇹), я же сегодня предлагаю подумать над опухолью забрюшинного пространства слева (надпочечника)😉 И, конечно, проголосовать!✔️
👇👇👇

ФЕОХРОМОЦИТОМА

📝Определение.
нейроэндокринная опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и представляет собой внутринадпочечниковую параганглиому.

🔢ICD-код: 8700/3

🩺Клинические аспекты:
Симптомы:
🔜связаны с избыточным синтезом катехоламинов: головная боль, потливость, тахикардия (характерная триада, встречается в 25% случаев), ортостатическая гипотензия, пароксизмальная гипертензия, острая тревога, панические атаки; могут возникать боль в животе, запор, снижение массы тела, тремор, судороги.
Лабораторные исследования:
🔜 повышение уровня свободных метаболитов катехоламинов (метанефрин, норметанефрин, 3-метокситирамин) в 24-часовой фракционированной моче или плазме;
🔜может быть повышение уровня сывороточного хромогранина А (менее чувствительный маркер, чем метанефрины)
Визуализация:
🔜МРТ: четко очерченное гиперинтенсивное образование (Т2-ВИ), может быть гетерогенным или низкоинтенсивным;
🔜КТ: четко очерченное образование с затуханием более 20 HU до контрастирования и выраженным усилением после введения контраста из-за их обильного кровоснабжения (>130 HU).

👀Макроскопическая картина:
🔜четко очерченное неинкапсулированное образование мозгового вещества надпочечника;
🔜размер в среднем 30–50 мм (может превышать 100 мм);
🔜цвет на разрезе от розово-серого до желтовато-коричневого;
🔜могут присутствовать очаги кровоизлияния, кистозные изменения и фиброз;
🔜в неопухолевой ткани надпочечника можно обнаружить дополнительные медуллярные микроузелки, которые обычно представляют собой синхронные микрофеохромоцитомы и указывают на возможную множественную эндокринную неоплазию типа 2 (MEN 2).

🔬Микроскопическая картина:
🔜характерный гнездный паттерн роста (Zellballen), разделенные тонкой сетью капилляров и сустентоцитов;
🔜другие паттерны роста: трабекулярный, сливающиеся гнезда, псевдорозетки;
🔜клетки опухоли напоминают нормальные хромаффинные клетки, крупные, полигональные, с базофильной или амфифильной зернистой цитоплазмой;
🔜ядра округлые или овоидные, могут быть плеоморфными;
🔜ядра содержат заметные ядрышки;
🔜митозы редкие;
🔜могут содержать веретеновидные клетки, светлые клетки (липидная дегенерация), онкоцитарные клетки;
🔜могут присутствовать рассеянные ганглиозные клетки (недостаточно для диагностики сложной феохромоцитомы).

❗️В случае диагностики метастазов феохромоцитомы необходимо помнить, что они могут быть обнаружены только в местах, где нормальные параганглии не встречаются* (т. е. гистологически подтвержденные лимфатические узлы или кости).
❗️Вовлечение легких или печени не всегда является признаком метастатического заболевания, поскольку первичные параганглиомы могут возникать в этих местах.
❗️Отсутствие поддерживающих клеток (SOX10+ и S100+) может свидетельствовать в пользу метастатического заболевания

🎨ИГХ+: INSM1, chromogranin A, synaptophysin, GATA3. В сустентоцитах - S100 и SOX10.
Индекс мечения Ki-67 обычно составляет менее 10% (как и в любой НЭО, в случае феохромоцитомы важно подсчитывать количество митозов и оценивать ki67).
ИГХ-: цитокератины.

*варианты вненадпочечниковой локализации параганглиом:
парасимпатическая система:
🔜каротидные тельца
🔜среднее ухо
🔜адвентиция луковицы яремной вены
🔜блуждающий нерв
🔜гортань
🔜аортолегочная область
🔜орбита
🔜носовая полость, носоглотка
🔜щека
🔜эпифиз
🔜селлярная область
🔜щитовидная железа
🔜легкое
симпатическая система:
🔜аортальная область/органы Цукеркандля
🔜желчный пузырь
🔜мочевой пузырь
🔜грудная клетка/легкие
🔜семенной канатик
🔜простата и уретра
🔜поджелудочная железа
🔜матка

ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ...🔤🔤

🌐Источники информации:
🔜сайт классификации опухолей ВОЗ;
🔜Guilmette J, Sadow PM. A Guide to Pheochromocytomas and Paragangliomas. Surg Pathol Clin. 2019 Dec;12(4):951-965. doi: 10.1016/j.path.2019.08.009.

#феохромоцитома #надпочечник #опухольнадпочечника