Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Небольшой перерыв был связан с тем, что ваш покорный слуга закрывал гештальт. Впрочем, отнюдь не последний.
А пока мир обсуждает и смакует весьма убедительную победу ПСЖ в Лиге Чемпионов (🇫🇷5️⃣🔤🔤🇮🇹), я же сегодня предлагаю подумать над опухолью забрюшинного пространства слева (надпочечника)😉 И, конечно, проголосовать!✔️
👇👇👇

ФЕОХРОМОЦИТОМА

📝Определение.
нейроэндокринная опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и представляет собой внутринадпочечниковую параганглиому.

🔢ICD-код: 8700/3

🩺Клинические аспекты:
Симптомы:
🔜связаны с избыточным синтезом катехоламинов: головная боль, потливость, тахикардия (характерная триада, встречается в 25% случаев), ортостатическая гипотензия, пароксизмальная гипертензия, острая тревога, панические атаки; могут возникать боль в животе, запор, снижение массы тела, тремор, судороги.
Лабораторные исследования:
🔜 повышение уровня свободных метаболитов катехоламинов (метанефрин, норметанефрин, 3-метокситирамин) в 24-часовой фракционированной моче или плазме;
🔜может быть повышение уровня сывороточного хромогранина А (менее чувствительный маркер, чем метанефрины)
Визуализация:
🔜МРТ: четко очерченное гиперинтенсивное образование (Т2-ВИ), может быть гетерогенным или низкоинтенсивным;
🔜КТ: четко очерченное образование с затуханием более 20 HU до контрастирования и выраженным усилением после введения контраста из-за их обильного кровоснабжения (>130 HU).

👀Макроскопическая картина:
🔜четко очерченное неинкапсулированное образование мозгового вещества надпочечника;
🔜размер в среднем 30–50 мм (может превышать 100 мм);
🔜цвет на разрезе от розово-серого до желтовато-коричневого;
🔜могут присутствовать очаги кровоизлияния, кистозные изменения и фиброз;
🔜в неопухолевой ткани надпочечника можно обнаружить дополнительные медуллярные микроузелки, которые обычно представляют собой синхронные микрофеохромоцитомы и указывают на возможную множественную эндокринную неоплазию типа 2 (MEN 2).

🔬Микроскопическая картина:
🔜характерный гнездный паттерн роста (Zellballen), разделенные тонкой сетью капилляров и сустентоцитов;
🔜другие паттерны роста: трабекулярный, сливающиеся гнезда, псевдорозетки;
🔜клетки опухоли напоминают нормальные хромаффинные клетки, крупные, полигональные, с базофильной или амфифильной зернистой цитоплазмой;
🔜ядра округлые или овоидные, могут быть плеоморфными;
🔜ядра содержат заметные ядрышки;
🔜митозы редкие;
🔜могут содержать веретеновидные клетки, светлые клетки (липидная дегенерация), онкоцитарные клетки;
🔜могут присутствовать рассеянные ганглиозные клетки (недостаточно для диагностики сложной феохромоцитомы).

❗️В случае диагностики метастазов феохромоцитомы необходимо помнить, что они могут быть обнаружены только в местах, где нормальные параганглии не встречаются* (т. е. гистологически подтвержденные лимфатические узлы или кости).
❗️Вовлечение легких или печени не всегда является признаком метастатического заболевания, поскольку первичные параганглиомы могут возникать в этих местах.
❗️Отсутствие поддерживающих клеток (SOX10+ и S100+) может свидетельствовать в пользу метастатического заболевания

🎨ИГХ+: INSM1, chromogranin A, synaptophysin, GATA3. В сустентоцитах - S100 и SOX10.
Индекс мечения Ki-67 обычно составляет менее 10% (как и в любой НЭО, в случае феохромоцитомы важно подсчитывать количество митозов и оценивать ki67).
ИГХ-: цитокератины.

*варианты вненадпочечниковой локализации параганглиом:
парасимпатическая система:
🔜каротидные тельца
🔜среднее ухо
🔜адвентиция луковицы яремной вены
🔜блуждающий нерв
🔜гортань
🔜аортолегочная область
🔜орбита
🔜носовая полость, носоглотка
🔜щека
🔜эпифиз
🔜селлярная область
🔜щитовидная железа
🔜легкое
симпатическая система:
🔜аортальная область/органы Цукеркандля
🔜желчный пузырь
🔜мочевой пузырь
🔜грудная клетка/легкие
🔜семенной канатик
🔜простата и уретра
🔜поджелудочная железа
🔜матка

ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ...🔤🔤

🌐Источники информации:
🔜сайт классификации опухолей ВОЗ;
🔜Guilmette J, Sadow PM. A Guide to Pheochromocytomas and Paragangliomas. Surg Pathol Clin. 2019 Dec;12(4):951-965. doi: 10.1016/j.path.2019.08.009.

#феохромоцитома #надпочечник #опухольнадпочечника

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Сегодня вашему вниманию будет представлен обычный случай из рутинной практики🔬.
Пациентка, 43 года, в анамнезе 8 лет назад лапаротомия по Пфанненштилю, миомэктомия. Сейчас имеет место уретерогидронефроз, стриктура н/3 мочеточника. Выполнена пластика. С целью патоморфологического исследования прислан фрагмент мочеточника.
🧐А теперь, уважаемые знатоки, внимание, вопрос:
👇👇👇