Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Некогда на канале затрагивалась надпочечниковая тематика. Однако, данной патологии с тех пор было посвящено недопустимо малое количество постов. Пора бы это исправить. Впрочем, сегодня поговорим не столько о морфологии, сколько о синдромах, которые могут проявляться в том числе возникновением феохромоцитом.

О ней, кстати, вы можете прочитать ➡️здесь⬅️

Если вам интересна генетика, и вы хотели бы ее больше на данном канале - ставьте 🔥

👇👇👇

🌟НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ.

🔜Семейные случаи составляют почти треть всех феохромоцитом.
🔜По меньшей мере пять генов — RET (rearranged transfection proto-oncogene), ген фон Хиппеля-Линдау (VHL), ген нейрофиброматоза 1 типа (NF1) и гены митохондриальной сукцинатдегидрогеназы субъединицы D и B (SDHD, SDHB) — в настоящее время ассоциированы с семейными феохромоцитомами.

СИНДРОМЫ.
1️⃣Синдром множественной эндокринной неоплазии, тип 2А (МЭН 2А).
Клиника: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз, амилоидоз.
Риск развития феохромоцитомы: 50%.
Ген: RET.
Хромосома и наследование: 10q11.2; аутосомно-доминантное.
Белок: рецептор тирозин киназы.
Мутации зародышевой линии в явно спорадических случаях: <5%.

2️⃣Синдром множественной эндокринной неоплазии, тип 2В(МЭН 2В).
Клиника: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, множественные невромы, марфаноидный тип внешности, гиперпаратиреоидизм (редко).
Риск развития феохромоцитомы: 50%.
Ген: RET.
Хромосома и наследование: 10q11.2; аутосомно-доминантное.
Белок: рецептор тирозин киназы.
Мутации зародышевой линии в явно спорадических случаях: <5%.

3️⃣Синдром фон Гиппеля-Линдау, тип 2.
Клиника: почечно-клеточные карциномы и кисты, гемангиобластомы ЦНС и сетчатки, феохромоцитома, кисты поджелудочной железы, эпидидимальная цистаденома, опухоли эндолимфатического мешка.
Риск развития феохромоцитомы: 10-20%.
Ген: VHL.
Хромосома и наследование: 3p25.26; аутосомно-доминантное.
Белок: pVHL19, pVHL30.
Мутации зародышевой линии в явно спорадических случаях: 2-11%.

4️⃣Нейрофиброматоз, тип 1.
Клиника: нейрофиброма, феохромоцитома, пятна на теле типа "кофе с молоком" (café-au-lait skin spots).
Риск развития феохромоцитомы: 1%.
Ген: NF1.
Хромосома и наследование: 17q11.2; аутосомно-доминантное.
Белок: нейрофибромин.
Мутации зародышевой линии в явно спорадических случаях: неизвестно.

5️⃣Семейный синдром параганглиом/феохромоцитом, тип 4.
Клиника: опухоли каротидного тела (хемодектомы), параганглиомы различных локализаций, феохромоцитома.
Риск развития феохромоцитомы: 20%.
Ген: SDHB.
Хромосома и наследование: 1p36.13; аутосомно-доминантное.
Белок: каталитические железо-серные белки.
Мутации зародышевой линии в явно спорадических случаях: 3-10%.

6️⃣Семейный синдром параганглиом/феохромоцитом, тип 1.
Клиника: опухоли каротидного тела (хемодектомы), параганглиомы различных локализаций, феохромоцитома.
Риск развития феохромоцитомы: 20%.
Ген: SDHB.
Хромосома и наследование: 11q23; материнский импринтинг.
Белок: CybS (мембранопроникающая субъединица).
Мутации зародышевой линии в явно спорадических случаях: 4-7%.

#феохромоцитома #генетика #синдромы #МЭН #Гиппельлиндау #надпочечники

Дорогие коллеги!☃️🎄
Вот и настал последний понедельник уходящего 2025 года, и, стало быть, пора подводить итоги👋
Прежде всего, нас стало значительно больше, и это радует: для меня этот фактор является значимым показателем того, что работа движется в правильном направлении🚀

Особо благодарен вашим лайкам и репостам❤️ И даже не потому, что это просто приятно (хотя что уж там...приятно, конечно☺️), но является важнейшим показателем того, какие темы вам интересны и на что в дальнейшим сделать акцент. В общем, всем спасибо за обратную связь и поддержку канала!

Где итоги, там и планы на будущее...♾
Прежде всего уже намечены темы будущего контента, а на "меню" вы и сами можете влиять - достаточно просто написать в чате свои пожелания и область интересов. А я обязательно постараюсь учесть это💯
Также вашим покорным слугой запланирована реализация ряда проектов различного масштаба, выходящие за рамки данного канала. Анонс одного из них будет уже в самое ближайшее время - не пропустите😉

С наступающим Новым Годом, дорогие коллеги!2️⃣🔤2️⃣6️⃣
Интересных случаев, достижения новых высот, профессиональных и творческих успехов (ибо наша работа, на самом деле, очень творческая), и, самое главное, крепкого здоровья вам и вашим близким! С праздником, ура!🥂🎆🔔

ПАРНИ, ВЫ ИЗДЕВАЕТЕСЬ?😫

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Именно такая реакция возникла у меня при прочтении статьи "Рекомендации объединенной экспертной консультации GUPS и ISUP по интрадуктальной карциноме простаты". Собрались эти "парни" и решили, что нужно прийти к консенсусу, ибо расхождения в терминологии и диагностических критериях интрадуктальной карциномы и атипичной интрадуктальной пролиферации вводят в заблуждение как патологоанатомов, так и клиницистов. И знаете, это уже далеко не первый случай, когда ISUP или GUPS пересматривали свои взгляды, приходя к консенсусу. И с одной стороны это хорошо - меньше путаницы. Но с другой стороны - как поспеть за всеми изменениями?🤦
Ответ: "читать этот канал как минимум👋"

Предложенная вашему вниманию статья - знатный лонгрид, но я, как водится, приведу краткое ее содержание - таки самый цимес, как говорится.
👇👇👇

🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤Рекомендации объединенной экспертной консультации GUPS и ISUP по интрадуктальной карциноме простаты.

🔜Интрадуктальная карцинома простаты (далее - ИДК) - биологически гетерогенное заболевание.

🔜Обновленные диагностические критерии ИДК (Guo и Epstein): внутрипротоковая пролиферация злокачественных эпителиальных клеток простаты с любым из следующих признаков:
1) солидный паттерн;
2) плотные криброзные структуры;
3) рыхлые криброзные/микропапиллярные структуры в сочетании с одним из следующих признаков:
а) выраженная (причудливая/плеоморфная) ядерная атипия;
б) неочаговый комедонекроз.

⚡️Критерий конкретного размера ядра (по меньшей мере в 6 раз больше нормального), который был частью первоначального определения, больше не требуется.

🔜В дополнение к этим морфологическим критериям, иммуногистохимия может помочь в диагностике ИДК. Сохранение базального слоя является необходимым условием для ИДК, однако, отсутствие базальных клеток не исключает окончательно возможность ИДК, поскольку базальный слой может быть прерывистым и редким.
ИГХ с ERG и PTEN также может помочь отличить ИДК от PIN HG. PIN HG обычно характеризуется ERG- и интактным PTEN, тогда как ИДК может быть ERG-положительной и с потерей PTEN примерно в 50% случаев.

🔜ИДК обычно ассоциируется с высокозлокачественной инвазивной карциномой простаты, выявленной или не выявленной при биопсии.

🔜ИДК в материале биопсии простаты в сочетании с ацинарной аденокарциномой Grade Group 1 (далее - GG1), как правило, ассоциируется с агрессивным инвазивным раком простаты, не выявленным при биопсии.

🔜Атипичная интрадуктальная пролиферация (далее - АИП) - внутрипротоковая пролиферация, демонстрирующая большую степень цитологической/архитектурной атипии, чем обычно наблюдается при PIN HG, но не соответствует строгим критериям Guo и Epstein для диагностики ИДК.

🔜Важно избегать гипердиагностики АИП, которая может привести к ненужным инвазивным процедурам.

🔜Рекомендуется ставить диагноз АИП только в случаях пролифераций, подозрительных на ИДК, и рекомендовано сообщать об этом, используя термин « Атипичная интрадуктальная пролиферация, подозрительная на интрадуктальную карциному».

🔜Любой АИП крибриформного строения должен исключать диагноз PIN HG и должен быть описан как "АИП, подозрительный на ИДК".

🔜ИГХ: ERG+/потеря PTEN будут свидетельствовать в пользу "АИП, подозрительного на ИДК".

☄️А теперь самое главное (на мой взгляд) - включать ли ИДК в Gleason Score (далее - GS)?

🔜Чистую ИДК не следует включать в GS. В таких случаях рекомендуется разумное использование ИГХ-маркеров базальных клеток для подтверждения диагноза.

🔜ИДК, связанная с инвазивным раком простаты любой степени злокачественности и в любом образце, следует включать в GS, если она не является явно пространственно обособленной (например, в контралатеральной биопсии).

🔜Оценка компонента ИДК будет основываться на морфологии:
крибриформный - паттерн 4,
солидный/комедонекроз - паттерн 5.

🔜Комментарий, указывающий на наличие ИДК, также особенно важен для пациентов с наличием только паттерна 3 по Глисону (далее - GP3) и ИДК, поскольку они будут классифицированы как GG2 при включении ИДК и могут быть ошибочно приняты за подлежащих активному наблюдению.

🔜АИП, подозрительного на ИДК" является описательным диагнозом, и их не следует включать в GS.

🔜Активное наблюдение нецелесообразно для пациентов с GP3, ассоциированным с ИДК. Ввиду редкости таких ситуаций рекомендуется получить второе мнение от квалифицированного уропатолога и обсудить ситуацию на междисциплинарном консилиуме, а при принятии решения о тактике лечения следует также учитывать результаты МРТ.

Ссылка на статью: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12700062/#his70046-bibl-0001

#ракпростаты #простата #интрадуктальнаякарцинома #ацинарнаяаденокарцинома

☄️☄️🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤🔤
Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Как и обещал, анонсирую один из своих проектов.
"UroScope" - проект для урологов и патоморфологов, направленный на стирание границ между нашими специальностями. Клиницисты узнают нюансы нашей работы, особенности патоморфологической диагностики привычных им заболеваний, а патоморфологи, как минимум, вспомнят некоторые детали диагностики, или даже откроют для себя что-то новое💯

За реализацию данного проекта я благодарен команде UroTV и особенно Виктории Анатольевне Шадеркиной - главному организатору🙏.

Первый выпуск, будет посвящен, пожалуй, моей любимой теме - опухолям яичка. Подключайтесь - будет интересно😉

🗓️1️⃣9️⃣🔤🔤1️⃣🔤2️⃣0️⃣2️⃣6️⃣

🕔1️⃣7️⃣🔤🔤🔤

🔤🔤🔤🔤🔤🔤 "Опухоли яичка - взгляд патоморфолога"

➡️https://uro.tv/online/uroscope_proekt_dlya_urologov_i_patomorfologov_vipusk_1_tema_opuholi_yaichka_vzglyad_patomorfologa

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Очень интересное противостояние между атипичной интрадуктальной пролиферацией и PIN HG.
Но прежде всего хотел бы ответить на вопросы, которые коллеги задали в чате, а именно вопрос воспроизводимости. Вопрос непростой, и, конечно, интерпретация таких структур требует насмотренности и хороших теоретических знаний. И если с теоретическими знаниями у вас, дорогие коллеги, проблем нет, то с насмотренностью атипичной интрадуктальной пролиферации у нас у всех имеются. И не удивительно, учитывая, что их не так давно стали выделять. Так что будем насматриваться вместе😉
Но прежде всего, предлагаю небольшой алгоритм:
1️⃣Оцениваем паттерн.
Если плотные криброзные структуры: либо инвазивная аденокарцинома, либо интрадуктальная карцинома.

Если рыхлые криброзные структуры: либо инвазивная аденокарцинома, либо интрадуктальная карцинома, либо атипичная интрадуктальная пролиферация.

*Помним, что криброзные структуры вывели из категории PIN HG.

Если микропапиллярные структуры: либо PIN HG, либо интрадуктальная карцинома.

**В данный алгоритм НЕ включал доброкачественные криброзные структуры.

2️⃣Оцениваем ядра.
Рыхлые криброзные структуры/микропапиллярные структуры+выраженный ядерный полиморфизм (крупные, причудливые ядра) и/или комедо-некроз: интрадуктальная карцинома.

Рыхлые криброзные структуры+слабый ядерный полиморфизм: атипичная интрадуктальная пролиферация.

Микропапиллярные структуры+слабый ядерный полиморфизм (с крупными ядрышками): PIN HG.

☝️При этом, во всех вышеперечисленных случаях слой базальных клеток сохранен!

В случае отсутствия слоя базальных клеток, криброзные структуры относятся к инвазивной аденокарциноме.
🔤🔤🔤

А теперь давайте вернемся к нашему случаю.
❌Учитывая, что структура, которая стала героиней опроса, является криброзной, она автоматически выходит из категории PIN HG.

❌Криброзная структура рыхлая, то есть, она может быть доброкачественной, атипичной интрадуктальной пролиферацией или интрадуктальной карциномой. Почему не ИДК? Явно не хватает ядерного полиморфизма, который при таком строении должен быть гротескным, как сущности с Юггота😱. Стало быть, ИДК тоже исключаем.

❌А вот почему не доброкачественная структура? Криброзные структуры вполне укладываются в сложную гистологическую архитектуру простаты... Но ядерная гиперхромазия и крупноватые ядра не укладываются.

✅Стало быть, правильный ответ: атипичная интрадуктальная пролиферация.
В случае сомнения можно, конечно, сделать ИГХ-исследование с ERG и PTEN, однако, это не поможет отдифференцировать ее от ИДК, зато выделит из "доброкачественного спектра".

А если остаются сомнения между АИП и ИДК? Особенно, если ацинарная аденокарцинома 3+3=6 в сочетании с такими сомнительными структурами? Тогда лучше не рисковать и в заключении использовать "атипичная интрадуктальная пролиферация, подозрительная на интрадуктальную карциному".

"Клиницисты не поймут/расстроятся/начнут звонить!" - скажете вы мне и будете правы. Но что делать? Так бывает. Но именно такая формулировка позволит "семь раз отмерить и все же один раз отрезать".

Всем спасибо за участие в голосовании❤️❤️❤️

Источник фото: Paner, G.P.; Compérat, E.M.; Fine, S.W.; Kench, J.G.; Kristiansen, G.; Shah, R.B.; Smith, S.C.; Srigley, J.R.; van Leenders, G.J.L.H.; Varma, M.; et al. SIU-ICUD: Localized Prostate Cancer: Pathological Factors That Influence Outcomes and Management. Soc. Int. Urol. J. 2025, 6, 41. https://doi.org/10.3390/siuj6030041

#АИП #простата #интрадуктальнаяпролиферация #ракпростаты

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Мы нередко обращаемся к иммуногистохимическом исследованию, которое служит отличным помощником в дифференциальной диагностике опухолей...в умелых руках👋 Но коварство ИГХ-исследования заключается в том, что при неверном подходе/подборе антител результат может ввести доктора в заблуждение, что в итоге приведет к неправильному диагнозу😐. Бывало такое? Увы, думаю, у большинства из нас есть такие истории в профессиональном анамнезе🤗. А чтобы избежать таких казусов, полезно читать статьи и делиться опытом с коллегами. Чем и займемся сегодня😉

*Эта статья особенно будет интересна и полезна коллегам, которые занимаются патологией печени.

👇👇👇

Гепатоцитарные маркеры при аденокарциноме простаты: HepPar 1, но не Arginase-1, специфически экспрессируется в подгруппе аденокарциномы простаты.

Аденокарцинома простаты и гепатоцеллюлярный рак (далее - ГЦР) имеют ряд схожих черт:
🔜распространенные типы рака;
🔜могут метастазировать в кости;
🔜могут демонстрировать схожие паттерны роста;
🔜CK7/CK20-отрицательные.

✅Также рак простаты может метастазировать в печень, что обусловливает необходимость проведения диф.диагностики между ГЦР (псевдоацинарный паттерн) и метастазом рака простаты.

✅Как известно, такие маркеры как HepPar 1 и Arginase-1 используются для верификации ГЦР.
🔜Hepatocyte Paraffin 1 (HepPar-1) - это моноклональное антитело, нацеленное на карбамоилфосфатсинтетазу 1 (CPS1), фермент, ограничивающий скорость цикла мочевины, которое оказалось полезным для идентификации новообразований с гепатоцеллюлярной дифференцировкой. Чувствительность и специфичность HepPar-1 варьировались в разных исследованиях, но обычно находились в диапазоне 82–100% и 90–100% соответственно
🔜Arginase-1 также также "нацелен" на фермент цикла мочевины, но является более специфичным в отношении гепатоцеллюлярной дифференцировки.

🎨Авторы статьи исследовали 557 случаев рака простаты на предмет экспрессии Hep-par 1 и Arginase-1 с использованием тканевых микроматриц.

⚡Результаты.
🔜В 11.5% случаев отмечена высокая вариабельность экспрессии HepPar-1 в 1–75% опухолевых клеток с характерным выраженным гранулярным «митохондриальным» паттерном.
🔜Только в 2,3% случаев HepPar-1 экспрессировался более чем в 10% опухолевых клеток.
🔜Хотя специфическое гранулярное цитоплазматическое окрашивание HepPar-1 обнаружено в 11,5% случаев простаты, но обычно носит очаговый характер и в менее чем 5% опухолевых клеток.
🔜В 3,4% случаев выявлена ​​вариабельная неспецифическая цитоплазматическая экспрессия Arginin-1, отличающаяся от специфического комбинированного нуклеоцитоплазматического окрашивания, наблюдаемого в нормальной печени и при ГЦР.
🔜Только в одном случае была выявлена ​​специфическая нуклеоцитоплазматическая экспрессия Arginin-1 в опухолевых клетках.
🔜Хотя в 2 из 64 случаев, положительных по HepPar-1, наблюдалось неспецифическое цитоплазматическое окрашивание Arginin-1, ни в одном из случаев не было специфической экспрессии обоих маркеров.

🎯Вывод: учитывая, что специфическая экспрессия Arginin-1 встречается крайне редко (0,18%), это подчеркивает значение данного маркера в дифференциации HepPar-1-положительного рака простаты от ГЦР в метастатических очагах или в случаях метастазирования в печень рака простаты.

🌐Статья: Giedl J, Büttner-Herold M, Wach S, Wullich B, Hartmann A, Agaimy A. Hepatocyte differentiation markers in adenocarcinoma of the prostate: hepatocyte paraffin 1 but not arginase-1 is specifically expressed in a subset of prostatic adenocarcinoma. Hum Pathol. 2016 Sep;55:101-7. doi: 10.1016/j.humpath.2016.04.016.

#ракпростаты #простата #печень #ГЦР #ИГХ