КСАНТОГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ

👉вариант хронического пиелонефрита, характеризующийся опухолеподобным поражением с обильной инфильтрацией пенистыми макрофагами.

🦠Этиология.
👉Инфекционные агенты: Proteus mirabilis, Escherichia coli, Pseudomonas sp, Klebsiella sp.
Предрасполагающие факторы:
👉Обструкция мочевыводящих путей;
👉Мочекаменная болезнь (чаще - коралловидные камни);
👉Сахарный диабет.

👀Макроскопическая картина.
👉Увеличенная почка с формированием периренальных фиброзных спаек;
👉Дилатация ЧЛС;
👉Деформация почечных сосочков и желтоватый некротический детрит в чашечках;
👉Могут присутствовать кортикальные абсцессы;
👉Крупные желтоватые узелки могут имитировать почечно-клеточный рак;
👉Могут присутствовать крупные камни.

🔬Микроскопическая картина.
🔬В пораженных чашечках определяются скопления пенистых, богатых липидами макрофагов;
🔬Смешанная инфильтрация из мононуклеаров, лимфоцитов и плазматических клеток;
🔬Нейтрофилы в зонах некроза;
🔬Тубулярная атрофия и интерстициальный фиброз в прилежащей паренхиме почки;
🔬Клубочки относительно сохранны;
🔬Характерна зональность поражения:
👉Внутренняя зона: бактерии, воспалительные клетки (нейтрофилы, лимфоциты, плазматические клетки), гигантские клетки инородных тел, гранулемы инородного тела, кальцификаты.
👉Средняя зона: грануляционная ткань, окруженная пенистыми CD68+ макрофагами, гигантскими клетками Тутона; могут присутствовать игольчатые кристаллы холестерина.
👉Внешняя зона: состоит из гигантских клеток, игольчатых кристаллов холестерина и фиброзной ткани с лимфоидной инфильтрацией, могут формироваться лимфоидные фолликулы.

🎨Иногда может потребоваться ИГХ-исследование:
➕: CD68
➖: MCK, PAX8, меланоцитарные маркеры.

Дифференциальная диагностика.
1️⃣Малакоплакия : 
👉тельца Михаэлиса-Гутмана (характерные базофильные цитоплазматические включения, позитивные при окрашивании по Фон Коссу, PAS, Prussian blue);
2️⃣Светлоклеточный ПКР: 
👉Клетки с оптически пустой цитоплазмой могут напоминать пенистые макрофаги, но демонстрируют экспрессию MCK, PAX8, отсутствует экспрессия CD68;
👉 Паттерны: солидный, альвеолярный, гнездный, тубуло-кистозный, иногда папиллярный;
👉Вариабельная степень выраженности клеточной и ядерной атипии (Grade 1-4);
👉характерная обильная тонкая капиллярная сеть;
3️⃣Туберкулез почек:
👉Гранулемы с казеозным некрозом, окруженный гистиоцитами и гигантскими клетками типа Лангханса;
👉Окрашивание кислотоустойчивых бактерий (Циль-Нильсен) демонстрирует красные палочковидные бациллы по периферии некроза.
4️⃣Ангиомиолипома (особенно, эпителиоидная АМЛ)

#опухольпочки #пиелонефрит

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Спасибо всем, кто принял участие в опросе❤️ - теперь я точно знаю, что среди нас есть совсем молодые коллеги, которым может оказаться полезной самая базовая уропатологическая информация. А именно - норма👌
Поэтому некоторые посты будут посвящены гистологическому строению органов мочеполовой системы. И начнем с простаты🍑
👇👇👇

ПРОСТАТА - ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ

Общая информация:
👉Тубуло-альвеолярное строение;
👉Истинная капсула отсутствует (представляет собой периферическое уплотнение фибромускулярной стромы);
👉Ацинусы 🔜ветвящиеся протоки 🔜крупный первичный простатический проток 🔜простатический отдел уретры;
👉Первичный проток и простатический отдел уретры выстланы уротелием;
👉Эпителиально-стромальное соотношение: центральная зона - 2:1, периферическая и переходная зоны - 1:1;
👉Ацинусы и протоки гистологически схожи: 3 типа клеток - люминальные, базальные и могут присутствовать нейроэндокринные клетки. Миоэпителиальных клеток нет;

👉Секреторные клетки: цилиндрические или кубические, ядро базально расположено, цитоплазма обильная бледная или зернистая; расположены на слое базальных клеток; экспрессируют PSA, PSAP, NKX3.1, некоторые цитокератины, ЕМА; не экспрессируют CK5/6, CKHMW, р63, р40;

👉Базальные клетки: слой может быть прерывистым; могут быть округлые, продолговатые, уплощенные, веретеновидные, кубические, треугольные; высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, цитоплазма скудная, ядро округлое, гиперхромное, может определяться базофильное ядрышко; часто их идентификация затруднена; экспрессируют CK5/6, CKHMW, р63, р40; не экспрессируют S100, SMA, PSA, PSAP;

👉Нейроэндокринные клетки: визуализируются редко при обычной окраске, имеют зернистую эозинофильную цитоплазму или похожи на клетки Панета. Экспрессируют: chromogranin, synaptophysin, NSE, CD56;

Продолжение👇👇👇

#норма #простата

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НЕМЫШЕЧНО-ИНВАЗИВНОГО рака мочевого пузыря (pTa pT1 CIS)

🔎Немышечно-инвазивный рак мочевого пузыря (далее - ниРМП) - рак мочевого пузыря без инвазии в мышечную оболочку (детрузор).

К нему относится:
pTa - неинвазивный папиллярный рак;
pTis - рак in situ (плоская опухоль);
pT1 - рак с инвазией в субэпителиальную соединительную ткань.

Системы градирования уротелиальных опухолей.
Признано, что 2х-уровневая система (low grade и high grade) считается прогностически значимой. Однако, до сих пор существуют и используются гибридные 3х-уровневая (LG/G1-G2, HG/G2 и HG/G3) и 4х-уровневая (LG/G1, LG/G2, HG/G2 и HG/G3) системы.

❗️Папиллярная уротелиальная опухоль с низким злокачественным потенциалом (PUNLMP) относится к категории Low Grade.

На основании этих данных сформированы группы риска (EAU Guidelines, 2024):
1️⃣Опухоли низкого риска:
👉Первичные единичные опухоли стадии Ta, G1 LG, размером <3 см, без карциномы in situ у пациента в возрасте <70 лет;
👉Первичные опухоли стадии Ta LG/G1 без карциномы in situ и не более чем одним дополнительным фактором риска.
2️⃣Опухоли промежуточного риска:
👉Все опухоли, не попадающие в другие категории (низкого, высокого и очень высокого риска).
3️⃣Опухоли высокого риска:
👉Все опухоли стадии T1 G3/HG без карциномы in situ; КРОМЕ относящихся к группе очень высокого риска;
👉Все карциномы in situ; КРОМЕ относящихся к группе очень высокого риска;
👉Опухоли стадии Ta G2/LG или T1 G1, без карциномы in situ с тремя факторами риска;
👉Опухоли стадии Ta G3/HG или T1 LG, без карциномы in situ и не менее чем с двумя факторами риска;
👉Опухоли стадии T1 G2 без карциномы in situ не менее чем с одним фактором риска.
4️⃣Опухоли очень высокого риска:
👉Опухоли стадии Ta G3/HG + карцинома in situ и со всеми тремя факторами риска;
👉Опухоли стадии T1 G2 + карцинома in situ не менее чем с двумя факторами риска;
👉Опухоли стадии T1G3/HG + карцинома in situ не менее чем с одним фактором риска;
👉Опухоли T1G3/HG без карциномы in situ со всеми тремя факторами риска.

Факторы риска:
👉Возраст >70 лет;
👉Множественные папиллярные опухоли;
👉Размер опухоли ≥3 см.

❗️Важное уточнение:
👉Всех пациентов с CIS в простатическом отделе уретры, с подтипами уротелиального рака (микропапиллярный, плазмоцитоидный, саркоматоидный, нейроэндокринный рак) или с лимфоваскулярной инвазией следует включать в группу очень высокого риска;
👉Пациентов с рецидивирующими опухолями следует включать в группы промежуточного, высокого или очень высокого риска в соответствии с другими прогностическими факторами.

Рекомендации по лечению опухолей стадии Ta, T1 и CIS в зависимости от группы риска (EAU Guidelines, 2024):
Всем пациентам выполняется ТУР мочевого пузыря. Если имеются макроскопические признаки неполной резекции или в материале отсутствует мышечная оболочка (дутрузор) (за исключением случаев одиночной опухоли TaLG/G1) или опухоль T1 🔜повторная ТУР через 2-6 недель.
1️⃣Опухоли низкого риска:
👉Однократная немедленная внутрипузырная ХТ после ТУР.
2️⃣Опухоли промежуточного риска:
👉Показана внутрипузырная БЦЖ-терапия или внутрипузырная ХТ;
👉Тактика зависит от наличия/отсутствия предшествующей внутрипузырной химиотерапии.
3️⃣Опухоли высокого риска:
👉Внутрипузырная БЦЖ-терапия в полной дозе в течение 1–3 лет.
4️⃣Опухоли очень высокого риска:
👉Предлагать радикальную цистэктомию.

Более подробную информацию Вы сможете найти в официальном гайдлайне (полная и "карманная" версии), который уже ждет Вас на яндекс-диске.

Доброе утро, дорогие коллеги!🌞🌻
Пора подводить итоги! Вчерашний случай интересен тем, что такая опухоль может ввести в заблуждение наличием множества кистозных полостей с весьма разнообразной эпителиальной выстилкой, в т.ч. с клетками с оптически пустой цитоплазмой. Конечно, первая мысль, которая возникает, глядя на нее - мультилокулярная кистозная опухоль с низким злокачественным потенциалом. Кстати, мы ее уже разбирали на данном канале📝. Но почему это не она? Верно было отмечено наличие, в частности, hobnail-клеток. Но помимо них присутствуют уплощенные, кубические с оптически пустой цитоплазмой. Ядра мономорфные, без атипии. Отсутствуют и кластеры клеток в строме (хотя, для мультилокулярной кистозной опухоли с низким злокачественным потенциалом они также не обязательны). Остальной диф.диагностический ряд будет разобран постом ниже👇
А правильный ответ в данном случае — кистозная нефрома взрослых, и @Vera_fborgelmusik предложила самую верную версию!👩‍🎓 Но все участники дискуссии молодцы, так как версии были небезосновательны и аргументированы!
Но есть одна опухоль, довольно редкая разновидность ангиомиолипомы - АМЛ с эпителиальными кистами, которая морфологически очень схожа с кистозной нефромой, но, в отличие от последней, экспрессирует меланоцитарные маркеры, и в ней более выражен стромальный компонент 🧐
Итак, давайте разберем кистозную нефрому подробнее!👇👇👇

КИСТОЗНАЯ НЕФРОМА ВЗРОСЛЫХ

👉бифазная многокамерная кистозная опухоль, состоящая из кист с разнообразной эпителиальной выстилкой без значительного стромального солидного компонента.
👉кистозная нефрома взрослых наряду со смешанной эпителиальной и стромальной опухолью (СЭИСО) почек объединены в одну группу, именуемую смешанными эпителиальными и стромальными опухолями (классификация новообразований почек Всемирной организации здравоохранения, 2022 год).
ICD-код: 8959/0

👀Макроскопическая картина.
👉чаще односторонние;
👉хорошо отграниченная;
👉состоит из множества кистозных полостей;
👉кисты разного размера и формы, с гладкой и блестящей оболочкой, содержат серозную жидкость;
👉средний размер - от 4 до 7 см;

🔬Микроскопическая картина.
🔬бифазная опухоль: эпителиальные кисты, выстланные доброкачественным эпителием + пролиферация цитологически доброкачественных веретеновидных клеток;
🔬строма варьирует от гипоклеточной до гиперклеточной и представлена фиброзными, лейомиоподобными участками; может присутствовать строма яичникового типа, которая может подвергаться вторичной лютеинизации;
👉эпителий, выстилающий кистозные полости и тубулярные пространства, представлен одним слоем плоских, кубических, hobnail, столбчатых клеток с эозинофильной, амфифильной или вакуолизированной цитоплазмой, светлыми клетками или реснитчатыми клетками;
👉эпителий может иметь мюллеровы черты;
👉чаще один слой эпителиальной выстилки; иногда могут формировать мелкие сосочки и небольшие многослойные очажки;
👉атипия обычно минимальна как в эпителиальном, так и в стромальном компоненте.

🎨Иммуногистохимическое исследование.
Стромальный компонент:
👉SMA, desmin, ER и PR;
👉в строме яичникового типа - CD10; иногда наблюдается экспрессия Inhibin, кальретинина и FOXL2;
Эпителиальный компонент:
👉цитокератины, PAX2, PAX8;
👉вариабельно ER и PR.
👉в 57% случаев обнаружена коэкспрессия GATA3 и PAX8.

ПРОДОЛЖЕНИЕ👇👇👇

КИСТОЗНАЯ НЕФРОМА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА.

1️⃣Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль почки:
👉высокое соотношение стромы к эпителию;
👉выраженная строма яичникового типа;
👉меньший размер кист;
👉могут встречаться участки филлоидного строения и папиллярные структуры;

2️⃣Кистозная нефрома детей:
👉встречается почти исключительно у детей, чаще у мальчиков;
👉схожие макро- и микроскопические характеристики;
👉наличие мутации DICER1;

3️⃣Ангиомиолипома с эпителиальными кистами:
👉характеризуется наличием кист, выстланных кубическими или hobnail эпителиальными клетками, напоминающими эпителий почечных канальцев;
👉характерна экспрессия меланоцитарных маркеров HMB45 и Melan A.

4️⃣Кистозная частично дифференцированная нефробластома:
👉наличие как минимум очаговой нефробластематозной ткань (бластема, незрелые стромальные клетки и примитивный эпителий в перегородках);
👉Почти все пациенты < 24 месяцев

5️⃣Мультилокулярная кистозная опухоль почки с низким злокачественным потенциалом:
👉выстилка из клеток с оптически пустой цитоплазмой и и небольшими ядрами без выраженных ядрышек (1 или 2 степень по классификации ВОЗ/ISUP);
👉в перегородках могут присутствовать кластеры из выше описанных клеток;
👉отсутствие клеточной стромы или стромы яичникового типа;
👉ИГХ: эпителиальные клетки - CаIX +, CD10 + и часто CK7 +; в клетках стромы ER/PR -.

6️⃣Тубулокистозный ПКР:
👉клетки, выстилающие тубулы и кисты, со значительной ядерной атипией, крупными ядрышками, обильной эозинофильной цитоплазмой;
👉строма обычно плотная, фиброзная, с десмопластической реакцией;
👉септы часто неполные, флоттирующие;
👉ИГХ: ER/PR -.

7️⃣Светлоклеточный ПКР с кистозной трансформацией:
👉наличие солидных узелков из опухолевых клеток с оптически пустой цитоплазмой в толще перегородок;
👉ИГХ: CaIX +; ER/PR -.

#опухольпочки #кистознаянефрома

Добрый день, дорогие коллеги!☀️🌻
Традиционный "Опрос выходного дня" решил посвятить обсуждению предстоящих майских праздников!🥳🎉Делитесь планами, чем и где думаете заняться в выходные дни!
👇👇👇

А если кто-то уже начал отдыхать, делитесь фотками 📸