💯UROPATHFACT #1
Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
С сегодняшнего дня решил ввести рубрику "UROPATHFACT", в которой будут приводиться интересные факты и наблюдения из мира уропатологии в виде небольших постов📝
Задавшись однажды вопросом дифференциальной диагностики между гнездным подтипом инвазивного уротелиального рака и другими морфологически схожими патологическими состояниями, я наткнулся на одну интересную статью, в которой приведен пример дифференциальной диагностики между гнездным подтипом инвазивного уротелиального рака и нефрогенной аденомой. Внезапно? А ведь в ограниченном объеме материал действительно могут возникнуть трудности.
Давайте разберем по фактам:
1️⃣обе могут строить тубулярные структуры;
2️⃣обе могут вовлекать мышечную оболочку (нефрогенная аденома очень редко может вовлекать поверхностные слои мышечной оболочки);
3️⃣обе демонстрируют отсутствие значимой атипии;
4️⃣поверхностный уротелий чаще всего без изменений (отсутствие CIS);
5️⃣отсутствие десмопластической реакции стромы (хотя в гнездном варианте уротелиального рака может быть).

Напрашивается ИГХ-исследование с маркером PAX8... И здесь я подвожу к сути сие сообщения🥁🥁🥁

☝️Авторы в статье продемонстрировали, что умеренная и выраженная экспрессия PAX8 может наблюдаться в значительной части случаев гнездного варианта уротелиального рака:
🔜4/6 (66,7%) случаев с солидными гнездами,
🔜8/14 (57,1%) - с солидными гнездами и тубулами;
🔜1/3 (33,3%) - с крупными гнездами.

❗️Авторы резюмируют, что в сложных случаях нельзя полагаться на иммунореактивность PAX8 для дифференциации этих двух патологических состояний.

🤔Статья: Legesse T, Matoso A, Epstein JI. PAX8 positivity in nested variant of urothelial carcinoma: a potential diagnostic pitfall. Hum Pathol. 2019 Dec;94:11-15. doi: 10.1016/j.humpath.2019.09.012.

#нефрогеннаяаденома #уротелиальныйрак

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Казалось бы, что может быть проще старой доброй ангиомиолипомы почки? Когда наблюдаешь классическое сочетание пучков веретеновидных миоидных клеток среди толстостенных сосудов и очагов зрелой жировой ткани, диагноз рождается сам собой...🙏
Но опухоли не читают книг, увы 😔
Впрочем, ангиомиолипомы действительно отличаются морфологическим разнообразием, способным ввести в заблуждение даже опытного патолога: эпителиоидная ангиомиолипома, онкоцитома-подобная ангиомиолипома, ангиомиолипома с эпителиальными кистами....

А как насчет лейомиоматозной ангиомиолипомы с низким содержанием жира?😉

👨‍⚕️👩‍⚕️Клинический случай:
Предлагаю ознакомиться со статьей (находящейся в открытом доступе), в которой авторы описывают опухоль почки у женщины, 82 года.
🔜По данным КТ с контрастированием опухоль демонстрирует однородное усиление в ранней фазе и "вымывание" контраста в поздней фазе.
🔜Макроскопически опухоль представляла собой узел диаметром 15 мм, желтовато-белого цвета, плотной консистенции.
🔜Микроскопически опухоль состояла почти исключительно из пучков веретенообразных клеток с эозинофильной цитоплазмой, овоидными или удлиненными ядрами с легкой атипией, с наличием кровеносных сосудов, но адипоциты отсутствовали.
🔜ИГХ+: caldesmon (рис. С), SMA (рис. D), Melan‐A (рис. F), S100, CD56; ИГХ-: AE1/AE3, desmin, HMB‐45 (рис. E), CD34, c‐kit (CD117), PAX8; индекс мечения ki67 - 1–2%.
🔜Таким образом, была диагностирована лейомиоматозная ангиомиолипома с низким содержанием жира.

❗️А теперь пару слов о диф.диагностике...

1️⃣ПКР с саркоматоидной дифференцировкой: атипия, частые митозы, PAX8+.

2️⃣Лейомиосаркома: более выраженная атипия, частые митозы, некрозы.

3️⃣Метастаз ГИСО: CD34+, c‐kit (CD117)+.

4️⃣Лейомиома: не все так просто, как кажется...🤔

🔜Авторы отмечают, что почти все ранее зарегистрированные лейомиомы, возникающие из почечной капсулы, теперь считаются бедными жиром лейомиоматозными ангиомиолипомами ввиду широкого применения HMB-45.
🔜Roma AA et al (2007) сообщили, что HMB-45 и Melan-A экспрессировались в ангиомиолипомах в 95% и 85% случаев соответственно, а в 5% ангиомиолипом отсутствовала экспрессия HMB-45, но экспрессировался Melan-A; комбинированная экспрессия HMB-45 и Melan-A наблюдалась в 100% в случае ангиомиолипомы.
🔜Patil PA et al (2015) сообщили, что почечная лейомиома была негативна к HMB-45 и Melan-A.

☝️Таким образом, в случаях, когда опухоль представлена преимущественно гладкомышечными клетками, авторы рекомендуют использовать сочетание HMB-45 и Melan-A.

🤔Ссылка на статью: Kobayashi Y, Shimizu S, Arai H, Yoshida K, Honda M. Fat-poor leiomyomatous angiomyolipoma arising from renal parenchyma negative for HMB-45: A case report. Clin Case Rep. 2022 Dec 20;10(12):e6771. doi: 10.1002/ccr3.6771.

🔗Ранее на этом канале обсуждали эпителиоидную ангиомиолипому - тоже коварная штучка😈 🔜https://news.1rj.ru/str/uropathhack/115

#опухольпочки #ангиомиолипома

⚠️⚠️ОПУХОЛЬ ЖЕЛТОЧНОГО МЕШКА УРАХУСА

📝Напомню, что опухоль желточного мешка (постпубертатного типа) - это злокачественная опухоль из зародышевых клеток, которая формирует структуры эмбрионального желточного мешка, аллантоиса и внезародышевой мезенхимы.

Основная локализация - гонады; может также возникать экстрагонадно (1–5%): область таза, забрюшинное пространство или средостение.

🩺Клин.данные:
Пациент - мужчина, 37 лет.
Симптомы: эпизоды макрогематурии.
Цистоскопия: в куполе мочевого пузыря - солидная полиповидная опухоль диаметром 30 мм.
МСКТ: экзофитная опухоль в куполе мочевого пузыря, инфильтрирующая перивезикальную жировую клетчатку.

✂️Операция:
1) Диагностическая ТУР.
Оценка гистологических препаратов H&E (рис.2 А-Е): опухоль преимущественно солидного и папиллярного строения с участками железистого строения, с выраженной ядерной атипией, с наличием гиалиновых глобул, с инвазией в подслизистый и мышечный слой мочевого пузыря. Предварительный диагноз - инвазивный уротелиальный рак.
ИГХ-исследование (рис.2 F-J): экспрессия в опухолевых клетках glypican-3 (F), SALL4 (H), AE1/AE3 (G), alpha-fetoprotein (I), очаговая экспрессия synaptophysin и CDX2 (J).
Отсутствовала экспрессия EMA, HepPar1, vimentin, СК7, PLAP, CD117, CD30, OCT3/4, hCG, p63 и GATA-3.

🩺Дообследование:
Уровень АФП крови - 446 kU/L;
УЗИ яичек - отсутствие признаков опухолевого роста, кальцификации (комм.: помним об регрессирующей опухоли зародышевых клеток).
FISH с использованием локус-специфических зондов для NTF3 (12p13) и STAT6 (12q13) продемонстрировало отсутствие приростов в хромосоме 12p. Наличие изохромосомы не проверялось.

🔜Опухоль гистологически была классифицирована как уротелиальный рак высокой степени злокачественности с дифференцировкой опухоли желточного мешка.

💉Лечение:
Пациентка отказалась от операции;
ХТ (этопозид/цисплатин) 2 курса 🔜уровень АФП вырос до 2294 kU/L.
ХТ (паклитаксел/ифосфамид/цисплатин) 4 курса 🔜 размер опухоли увеличился (контрольная КТ), уровень АФП - 2034 kU/L.
Контрольная цистоскопия - изъязвленное поражение в куполе мочевого пузыря.
✂️Операция:
2) Резекция купола мочевого пузыря, урахуса и пупка.
Оценка гистологических препаратов H&E (рис.3 А-В): опухоль в дистальной части урахуса с распространением на стенку мочевого пузыря; опухоль представлена преимущественно трабекулярными, железистыми и кистозными структурами. Уротелий мочевого пузыря без дисплазии/CIS.
ИГХ+: glypican-3, SALL4, AE1/AE3.
ИГХ-: GATA3, OCT3/4, СК7, chromograninA и synaptophysin.

❗️Окончательный диагноз: экстрагонадная опухоль желточного мешка (урахуса) с распространением на мочевой пузырь.

Контроль через шесть месяцев после лечения: отсутствие признаков рецидива по данным КТ, уровень сывороточного АФП - в пределах нормы.

📝В рассуждениях авторы отмечают трудность диагностики опухоли желточного мешка (особенно, локализующиеся экстрагонадно) ввиду способности последних имитировать соматические опухоли, их вариабельность морфологического строения.
Данные опухоли могут возникнуть в любом месте по средней линии: описаны такие локализации, как лоханка почки, простата, семенные пузырьки, мочевой пузырь, забрюшинное пространство.
Описаны же и более редкие ситуации случаи уротелиального рака с дифференцировкой опухоли желточного мешка (Espejo-Herrera N, Condom-Mundó E, 2020).

В общем, коллеги, рекомендую ознакомиться с этой статье поближе, с родственными ей статьями, и помнить о коварстве опухолей зародышевых клеток в целом😉

🔗Статья: Šámal V, Jirásek T, Paldus V, Richter I, Hes O. Urachal yolk sac tumor penetrating the bladder as a diagnostic challenge: a case report and review of the literature. Diagn Pathol. 2022 Jan 14;17(1):8. doi: 10.1186/s13000-022-01190-y.

#опухольжелточногомешка #опухользародышевыхклеток #germcelltumor #урахус

💬ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКАЯ ОПУХОЛЬ

📌Определение:
мезенхимальное новообразование со способностью к местному рецидивированию и редкому метастазированию, демонстрирующее фенотип миофибробластов, с инфильтрацией стромы лимфоцитами и плазмоцитами.

🔏ICD-код: 8825/1

❌Нерекомендуемые термины:
воспалительная псевдоопухоль; воспалительная миофиброгистиоцитарная пролиферация и тд.
Также встречеются такее наименование как псевдосаркоматозная фибромиксоидная опухоль.

📍Локализация:
из органов мочеполовой системы наиболее часто - мочевой пузырь.

🛠Патогенез:
🔜большинство опухолей мочевыводящих путей характеризуются слиянием FN1 :: ALK;
🔜сообщалось об ALK-отрицательной воспалительной миофибробластической опухоли мочевого пузыря с новым слиянием гена FN1 :: RET.

🔬Микроскопическая картина:
🔜пролиферация веретеновидных миофибробластических клеток со слабой ядерной атипией;
🔜воспалительная инфильтрация (преимущественно лимфоцитами);
🔜описаны следующие паттерны роста: подобный нодулярному фасцииту; подобный фиброгистиоцитоме; подобный десмоиду.
🎨ИГХ+: SMA, ALK1 (35–89%), вариабельно с desmin, цитокератины и caldesmon.
ИГХ-: S100, CD34, KIT, CD21 и CD23, p63, GATA3, высокомолекулярные цитокератины.

⚠️ALK+ подтверждает диагноз, но отрицательный результат не исключает его.

📱Статьи для ознакомления по теме:
1️⃣Montgomery EA, Shuster DD, Burkart AL, Esteban JM, Sgrignoli A, Elwood L, Vaughn DJ, Griffin CA, Epstein JI. Inflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract: a clinicopathologic study of 46 cases, including a malignant example inflammatory fibrosarcoma and a subset associated with high-grade urothelial carcinoma. Am J Surg Pathol. 2006 Dec;30(12):1502-12. doi: 10.1097/01.pas.0000213280.35413.1b.
2️⃣Laylo JCV, Lim NL, Remo JJV. Inflammatory myofibroblastic tumor of the urinary bladder: A prognostically favorable spindle cell neoplasm. Urol Case Rep. 2020 Oct 29;34:101474. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101474.
3️⃣Lassiter S, Smith ML, Siegert J, Nguyen T. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the urinary bladder: A case report. Urol Case Rep. 2024 Apr 24;54:102726. doi: 10.1016/j.eucr.2024.102726
4️⃣Gleason BC, Hornick JL. Inflammatory myofibroblastic tumours: where are we now? J Clin Pathol. 2008 Apr;61(4):428-37. doi: 10.1136/jcp.2007.049387.

🔗Источник информации и фото: сайт классификации опухолей ВОЗ

#мочевойпузырь #опухольмочевогопузыря #воспалительнаямиофибробластическаяопухоль #IMT

⚡️СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ АДЕНОКАРЦИНОМА ОРГАНОВ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

📝Определение:
аденокарцинома, представленная атипичными клетками со светлой и эозинофильной цитоплазмой, строящие тубулокистозные, папиллярные и солидные структуры.

🔢ICD-код: 8310/3

📱Локализация:
чаще всего - уретра; реже - мочевой пузырь.

❓Происхождение:
гистогенез точно неизвестен;
гипотезы:
🔜из Мюллерового протока;
🔜из Вольфового протока;
🔜из уротелия.

👀Макроскопическая картина:
папиллярное или полиповидное образование, иногда с изъязвлением.

🔬Микроскопическая картина:
🔜тубулокистозное, папиллярное и солидное строение;
🔜опухолевые клетки уплощенные, кубические и hob-nail (по типу сапожных гвоздей);
🔜умеренная и выраженная атипия, митозы;
🔜светлая и эозинофильная цитоплазма;
🔜нередко некрозы, миксоидная реакция стромы.

🎨ИГХ+: CK7, CA125, PAX8, AMACR, p53, napsin A; CK20 (+\-).
ИГХ-: GATA3, p63, 34βE12, PSA, NKX3.1, ER, PR, WT1, CDX2, CD10, Vimentin.

⚖️Дифференциальная диагностика:

1️⃣Нефрогенная аденома:
🔜отсутствие выраженной атипии и гиперхромазии; низкая митотическая активность;
🔜отсутствие инвазии в мышечную оболочку, некрозов;
🔜отсутствие мутантного типа экспрессии р53 (все или ничего).

2️⃣Уротелиальный рак:
🔜сложность заключается в том, что уротелиальный рак может демонстрировать тубулопапиллярное строение и светлоклеточность, а также экспрессию СК7, GATA3 и даже иногда PAX8;
🔜тем не менее, положительный PAX8 и отрицательный GATA3 позволяет дифференцировать светлоклеточную аденокарциному от светлоклеточного (богатого гликогеном) уротелиального рака;
🔜экспрессия р63.

3️⃣Метастаз "мюллеровой" аденокарциномы женских половых органов:
🔜анамнестические и клинические данные.

4️⃣Аденокарцинома простаты:
🔜ИГХ+: PSA, NKX3.1.

5️⃣Метастаз светлоклеточной почечноклеточной карциномы:
🔜отсутствие характерных паттернов роста светлоклеточной аденокарциномы;
🔜ИГХ+: CaIX, RCC, CD10, Vimentin.

Источник:
🔜сайт классификации ВОЗ.
🔜Song B, Lee SH, Park JH, Moon KC. Clear Cell Adenocarcinoma of Urethra: Clinical and Pathologic Implications and Characterization of Molecular Aberrations. Cancer Res Treat. 2024 Jan;56(1):280-293. doi: 10.4143/crt.2023.577.

#опухольмочевогопузыря #опухольуретры #светлоклеточнаяаденокарцинома