⚠️⚠️ОПУХОЛЬ ЖЕЛТОЧНОГО МЕШКА УРАХУСА

📝Напомню, что опухоль желточного мешка (постпубертатного типа) - это злокачественная опухоль из зародышевых клеток, которая формирует структуры эмбрионального желточного мешка, аллантоиса и внезародышевой мезенхимы.

Основная локализация - гонады; может также возникать экстрагонадно (1–5%): область таза, забрюшинное пространство или средостение.

🩺Клин.данные:
Пациент - мужчина, 37 лет.
Симптомы: эпизоды макрогематурии.
Цистоскопия: в куполе мочевого пузыря - солидная полиповидная опухоль диаметром 30 мм.
МСКТ: экзофитная опухоль в куполе мочевого пузыря, инфильтрирующая перивезикальную жировую клетчатку.

✂️Операция:
1) Диагностическая ТУР.
Оценка гистологических препаратов H&E (рис.2 А-Е): опухоль преимущественно солидного и папиллярного строения с участками железистого строения, с выраженной ядерной атипией, с наличием гиалиновых глобул, с инвазией в подслизистый и мышечный слой мочевого пузыря. Предварительный диагноз - инвазивный уротелиальный рак.
ИГХ-исследование (рис.2 F-J): экспрессия в опухолевых клетках glypican-3 (F), SALL4 (H), AE1/AE3 (G), alpha-fetoprotein (I), очаговая экспрессия synaptophysin и CDX2 (J).
Отсутствовала экспрессия EMA, HepPar1, vimentin, СК7, PLAP, CD117, CD30, OCT3/4, hCG, p63 и GATA-3.

🩺Дообследование:
Уровень АФП крови - 446 kU/L;
УЗИ яичек - отсутствие признаков опухолевого роста, кальцификации (комм.: помним об регрессирующей опухоли зародышевых клеток).
FISH с использованием локус-специфических зондов для NTF3 (12p13) и STAT6 (12q13) продемонстрировало отсутствие приростов в хромосоме 12p. Наличие изохромосомы не проверялось.

🔜Опухоль гистологически была классифицирована как уротелиальный рак высокой степени злокачественности с дифференцировкой опухоли желточного мешка.

💉Лечение:
Пациентка отказалась от операции;
ХТ (этопозид/цисплатин) 2 курса 🔜уровень АФП вырос до 2294 kU/L.
ХТ (паклитаксел/ифосфамид/цисплатин) 4 курса 🔜 размер опухоли увеличился (контрольная КТ), уровень АФП - 2034 kU/L.
Контрольная цистоскопия - изъязвленное поражение в куполе мочевого пузыря.
✂️Операция:
2) Резекция купола мочевого пузыря, урахуса и пупка.
Оценка гистологических препаратов H&E (рис.3 А-В): опухоль в дистальной части урахуса с распространением на стенку мочевого пузыря; опухоль представлена преимущественно трабекулярными, железистыми и кистозными структурами. Уротелий мочевого пузыря без дисплазии/CIS.
ИГХ+: glypican-3, SALL4, AE1/AE3.
ИГХ-: GATA3, OCT3/4, СК7, chromograninA и synaptophysin.

❗️Окончательный диагноз: экстрагонадная опухоль желточного мешка (урахуса) с распространением на мочевой пузырь.

Контроль через шесть месяцев после лечения: отсутствие признаков рецидива по данным КТ, уровень сывороточного АФП - в пределах нормы.

📝В рассуждениях авторы отмечают трудность диагностики опухоли желточного мешка (особенно, локализующиеся экстрагонадно) ввиду способности последних имитировать соматические опухоли, их вариабельность морфологического строения.
Данные опухоли могут возникнуть в любом месте по средней линии: описаны такие локализации, как лоханка почки, простата, семенные пузырьки, мочевой пузырь, забрюшинное пространство.
Описаны же и более редкие ситуации случаи уротелиального рака с дифференцировкой опухоли желточного мешка (Espejo-Herrera N, Condom-Mundó E, 2020).

В общем, коллеги, рекомендую ознакомиться с этой статье поближе, с родственными ей статьями, и помнить о коварстве опухолей зародышевых клеток в целом😉

🔗Статья: Šámal V, Jirásek T, Paldus V, Richter I, Hes O. Urachal yolk sac tumor penetrating the bladder as a diagnostic challenge: a case report and review of the literature. Diagn Pathol. 2022 Jan 14;17(1):8. doi: 10.1186/s13000-022-01190-y.

#опухольжелточногомешка #опухользародышевыхклеток #germcelltumor #урахус

💬ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКАЯ ОПУХОЛЬ

📌Определение:
мезенхимальное новообразование со способностью к местному рецидивированию и редкому метастазированию, демонстрирующее фенотип миофибробластов, с инфильтрацией стромы лимфоцитами и плазмоцитами.

🔏ICD-код: 8825/1

❌Нерекомендуемые термины:
воспалительная псевдоопухоль; воспалительная миофиброгистиоцитарная пролиферация и тд.
Также встречеются такее наименование как псевдосаркоматозная фибромиксоидная опухоль.

📍Локализация:
из органов мочеполовой системы наиболее часто - мочевой пузырь.

🛠Патогенез:
🔜большинство опухолей мочевыводящих путей характеризуются слиянием FN1 :: ALK;
🔜сообщалось об ALK-отрицательной воспалительной миофибробластической опухоли мочевого пузыря с новым слиянием гена FN1 :: RET.

🔬Микроскопическая картина:
🔜пролиферация веретеновидных миофибробластических клеток со слабой ядерной атипией;
🔜воспалительная инфильтрация (преимущественно лимфоцитами);
🔜описаны следующие паттерны роста: подобный нодулярному фасцииту; подобный фиброгистиоцитоме; подобный десмоиду.
🎨ИГХ+: SMA, ALK1 (35–89%), вариабельно с desmin, цитокератины и caldesmon.
ИГХ-: S100, CD34, KIT, CD21 и CD23, p63, GATA3, высокомолекулярные цитокератины.

⚠️ALK+ подтверждает диагноз, но отрицательный результат не исключает его.

📱Статьи для ознакомления по теме:
1️⃣Montgomery EA, Shuster DD, Burkart AL, Esteban JM, Sgrignoli A, Elwood L, Vaughn DJ, Griffin CA, Epstein JI. Inflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract: a clinicopathologic study of 46 cases, including a malignant example inflammatory fibrosarcoma and a subset associated with high-grade urothelial carcinoma. Am J Surg Pathol. 2006 Dec;30(12):1502-12. doi: 10.1097/01.pas.0000213280.35413.1b.
2️⃣Laylo JCV, Lim NL, Remo JJV. Inflammatory myofibroblastic tumor of the urinary bladder: A prognostically favorable spindle cell neoplasm. Urol Case Rep. 2020 Oct 29;34:101474. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101474.
3️⃣Lassiter S, Smith ML, Siegert J, Nguyen T. Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the urinary bladder: A case report. Urol Case Rep. 2024 Apr 24;54:102726. doi: 10.1016/j.eucr.2024.102726
4️⃣Gleason BC, Hornick JL. Inflammatory myofibroblastic tumours: where are we now? J Clin Pathol. 2008 Apr;61(4):428-37. doi: 10.1136/jcp.2007.049387.

🔗Источник информации и фото: сайт классификации опухолей ВОЗ

#мочевойпузырь #опухольмочевогопузыря #воспалительнаямиофибробластическаяопухоль #IMT

⚡️СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ АДЕНОКАРЦИНОМА ОРГАНОВ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

📝Определение:
аденокарцинома, представленная атипичными клетками со светлой и эозинофильной цитоплазмой, строящие тубулокистозные, папиллярные и солидные структуры.

🔢ICD-код: 8310/3

📱Локализация:
чаще всего - уретра; реже - мочевой пузырь.

❓Происхождение:
гистогенез точно неизвестен;
гипотезы:
🔜из Мюллерового протока;
🔜из Вольфового протока;
🔜из уротелия.

👀Макроскопическая картина:
папиллярное или полиповидное образование, иногда с изъязвлением.

🔬Микроскопическая картина:
🔜тубулокистозное, папиллярное и солидное строение;
🔜опухолевые клетки уплощенные, кубические и hob-nail (по типу сапожных гвоздей);
🔜умеренная и выраженная атипия, митозы;
🔜светлая и эозинофильная цитоплазма;
🔜нередко некрозы, миксоидная реакция стромы.

🎨ИГХ+: CK7, CA125, PAX8, AMACR, p53, napsin A; CK20 (+\-).
ИГХ-: GATA3, p63, 34βE12, PSA, NKX3.1, ER, PR, WT1, CDX2, CD10, Vimentin.

⚖️Дифференциальная диагностика:

1️⃣Нефрогенная аденома:
🔜отсутствие выраженной атипии и гиперхромазии; низкая митотическая активность;
🔜отсутствие инвазии в мышечную оболочку, некрозов;
🔜отсутствие мутантного типа экспрессии р53 (все или ничего).

2️⃣Уротелиальный рак:
🔜сложность заключается в том, что уротелиальный рак может демонстрировать тубулопапиллярное строение и светлоклеточность, а также экспрессию СК7, GATA3 и даже иногда PAX8;
🔜тем не менее, положительный PAX8 и отрицательный GATA3 позволяет дифференцировать светлоклеточную аденокарциному от светлоклеточного (богатого гликогеном) уротелиального рака;
🔜экспрессия р63.

3️⃣Метастаз "мюллеровой" аденокарциномы женских половых органов:
🔜анамнестические и клинические данные.

4️⃣Аденокарцинома простаты:
🔜ИГХ+: PSA, NKX3.1.

5️⃣Метастаз светлоклеточной почечноклеточной карциномы:
🔜отсутствие характерных паттернов роста светлоклеточной аденокарциномы;
🔜ИГХ+: CaIX, RCC, CD10, Vimentin.

Источник:
🔜сайт классификации ВОЗ.
🔜Song B, Lee SH, Park JH, Moon KC. Clear Cell Adenocarcinoma of Urethra: Clinical and Pathologic Implications and Characterization of Molecular Aberrations. Cancer Res Treat. 2024 Jan;56(1):280-293. doi: 10.4143/crt.2023.577.

#опухольмочевогопузыря #опухольуретры #светлоклеточнаяаденокарцинома

➡️ГРАНУЛЕЗОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ ВЗРОСЛЫХ

📝Определение:
опухоль, состоящая из клеток полового тяжа, напоминающих гранулезные клетки граафовых фолликулов яичника. По строению своему аналогична одноименным опухолям яичников.

🔢ICD-код: 8620/1

📱Локализация (мужчины): яички

👀Макроскопическая картина:
🔜размер - 30-50 мм;
🔜хорошо очерченная, солидная опухоль (может присутствовать кистозный компонент);
🔜на разрезе - дольчатая, от коричневато-белого до желтовато-коричневого цвета.

🔬Микроскопическая картина:
🔜дольчатый/узловатый вид;
🔜опухолевые клетки со скудной цитоплазмой и округлыми или овоидными ядрами с заметной продольной бороздкой;
🔜паттерны: диффузный, гнездный, островковый, тяжи, трабекулы, микрофолликулярный (тельца Колла-Экснера), псевдопапиллярный, извилино-подобный, фасцикулярный, веретеновидный, палисадный;
🔜строма обычно маловыражена, фиброзная или отечная;
🔜митотическая активность: в среднем 4,9/10 HPF (0–18/10 полей зрения при большом увеличении); предполагается, что количество митозов не имеет прогностического значения.
🎨ИГХ+: SF1, vimentin, inhibin, calretinin, SMA, S100, ER, PR, CD56, CD99, FOXL2, cytokeratins (weak or dot-like);
ИГХ-: EMA, desmin, HMB45, OCT3/4, SALL4, b-catenin.

⚠️Признаки злокачественного поведения:
🔜размер опухоли более 50 мм,
🔜сосудистая инвазия.

Дифференциальная диагностика:

1️⃣Ювенильная гранулезоклеточная опухоль:
🔜возраст (до 1 года);
🔜ассоциированы с неопущенными яичками, дисгенезией гонад, хромосомными аномалиями;
🔜паттерны фолликулярный и солидный; фолликулы неправильного размера и формы, выстланы гранулезными клетками с внешним слоем тека-подобных клеток; содержат муцинозный материал;
🔜отсутствуют ядерные бороздки и тельца Колла-Экснера.

2️⃣Нейроэндокринная опухоль:
🔜органоидный, островковый и трабекулярный паттерны;
🔜ИГХ+: нейроэндокринные маркеры (CD56, Synaptophysin, ChromograninA, INSM1), panCK (диффузно); ИГХ-: inhibin.

3️⃣Опухоль из клеток Сертоли:
🔜тубулы, тяжи и гнезда;
🔜нет телец Колла-Экснера;
🔜обильная светлая или эозинофильная цитоплазма;
🔜ИГХ+: panCK (диффузно), b-catenin (ядерно).

4️⃣Опухоль из клеток Лейдига:
🔜солидный паттерн с фиброзными и фибромиксоидными септами;
🔜обильная эозинофильная цитоплазма, часто с крупным ядром и заметным ядрышком, часто наблюдается вакуолизация;
🔜тельца Рейнке.

🔗Источники информации и фото:
🔜Сайт классификации опухолей ВОЗ;
🔜Al-Alao O et al (2016);
🔜Satariano M (2023);
🔜Wahlstedt ER (2022).

#яичко #опухольяичка #гранулезоклеточнаяопухоль

🚨🚨РАК ПРОСТАТЫ...ВСЕГДА ЛИ ТРЕБУЕТСЯ ОПЕРАЦИЯ ИЛИ ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ?🤔

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Мало просто поставить диагноз...важно еще и понимать, что последует за этим диагнозом. И в случае рака простаты не все так просто и однозначно. Почему патоморфологу важно знать хотя бы основные принципы лечения? Становится понятным, что и зачем мы должны обязательно отражать в наших заключениях😉
А какие "инструменты" имеются в арсенале онкоуролога для рака простаты?

👀Отсроченное лечение (выжидательная тактика/активное наблюдение);
✂️Хирургическое лечение;
☢️Лучевая терапия;
💊Лекарственная терапия.

Сегодня поговорим о первом пункте▶️.

👀Отсроченное лечение (выжидательная тактика/активное наблюдение)

❗️При локализованном раке простаты ожидаемая продолжительность жизни не менее 10 лет считается обязательной для того, чтобы местное лечение приносило пользу.

1️⃣Активное наблюдение:
🔜цель: избежать ненужного лечения пациентов с клинически локализованным раком простаты, которым не требуется раннее вмешательство, но в то же время вовремя провести радикальное лечение в том случае, если оно становится необходимым; минимизировать осложнения, связанные с лечением;
🔜подразумевает отсутствие лечения и регулярные повторные обследования (ПСА каждые 6 мес, пальцевое ректальное исследование, мпМРТ таза с контрастированием и повторная биопсия не чаще 1 раза в 12 мес);
🔜показания: бессимптомные пациенты группы очень низкого, низкого и благоприятного промежуточного риска с ожидаемой продолжительностью жизни (далее - ОПЖ) ≥10 лет, желающих сохранить высокое качество жизни как можно дольше;
🔜показания для радикального лечения - признаки прогрессирования: выявление аденокарциномы группы градации 4 или 5, большее количество позитивных столбцов в биоптате.


2️⃣Выжидательная тактика:
🔜цель: паллиация;
🔜 не предполагает назначения какого-либо лечения или активного обследования;
🔜показания: пациенты группы очень низкого, низкого и промежуточного риска с ОПЖ<10 лет и группы высокого и очень высокого риска без симптомов рака простаты и с ОПЖ<5 лет.
🔜показания к лечению - появление симптомов рака простаты.

#ракпростаты

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Давно на канале не было разного рода практических задачек 😜 Давайте же попробуем понять, с чем имеем дело в материале биопсии мочевого пузыря молодого мужчины.
👇👇👇