🆕🔤🔤Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Сегодня все до безобразия просто: предлагаю лишь ответить на вопрос - рак или не рак?
А в меню - 2 подозрительных очага в материале биопсии простаты.
👇👇👇

🆕🔤🔤⚡ЗАДАЧА №6
Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Давайте отвлечемся от рутинной патанатомии и переключимся на клиническое мышление🩺

16-летняя девушка обратилась в клинику с целью рутинной оценки состояния здоровья. Пациентка учится в старшей школе, демонстрируя хорошую успеваемость, и является членом команды по теннису. На сегодняшний день жалоб не предъявляет. У пациентки еще не наступило менархе, но она сообщила, что у ее матери не было менструаций до этого возраста. Пациентка недавно начала носить контактные линзы ввиду миопии и использует безрецептурный крем от акне. Она находится в 70-м процентиле по росту и в 25-м процентиле по весу для ее возраста. АД - 120/70 мм рт.ст., пульс - 60 в мин. Развитие молочных желез - стадия III по шкале Tanner. Лобковое оволосение - стадия III по шкале Tanner. Развитие наружных половых органов соответствует норме. Осмотр с помощью зеркал: при наличии хорошо развитого влагалища у пациентки не обнаружена шейка матки. Уровень ФСГ крови в пределах нормы. Кариоти 46,ХХ. Ультразвуковое исследование таза продемонстрировало отсутствие матки.
Какой из следующих диагностических этапов является наиболее оптимальным?
👇👇👇

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Интереснейшая задачка...и красивая!🌹Красива она тем, что столь гармонично охватывает целый ряд областей медицинской науки (гинекология, эндокринология, эмбриология, генетика, немного урология), объединяя их в одном клиническом случае... Давайте же разбираться🧐

Конечно, сразу хочется оценить гормональный статус у данной пациентки. И это понятно, ведь мы имеем дело с первичной аменореей, стало быть, думается нам, что причина кроется в эндокринной патологии. И большинство из вас выбрали вариант 1️⃣. Но...😎
Исследование уровня тестостерона и дигидротестостерона было бы необходимо при подозрении на дефицит 5-альфа-редуктазы и синдром нечувствительности к андрогенам.
Однако, при дефиците 5-альфа-редуктазы 👨‍🦳мужчины с кариотипом 46XY характеризуются женскими фенотипическими признаками вплоть до пубертата, а повышение уровня тестостерона в пубертате приводит к вирилизации (клиторомегалия) и отсутствию развития грудных желез, что не наблюдается у данной пациентки.
При синдроме нечувствительности к андрогенам 👨‍🦳мужчины с кариотипом 46XY характеризуются женскими фенотипическими признаками с развитием грудных желез, однако, в отличие от данной пациентки, акнэ и лобковое оволосение не характерны.

☝️Напоминаю, что у нашей пациентки отсутствует матка и шейка, при этом нормально развиты вторичные половые признаки!

Идем дальше👇👇👇

2️⃣ЭхоКГ было бы обоснованным при подозрении на синдром Шерешевского-Тёрнера (частичная или полная моносомия по X-хромосоме), для которого характерны аномалии развития сердца (двухстворчатый аортальный клапан, коарктация аорты). Однако, данная пациентка имеет нормальный кариотип и уровень ФСГ, что исключает синдром Тернера.

3️⃣Рассечение девственной плевы выполняется в случае неперфорированной девственной плевы, что может быть причиной первичной аменореи. У таких пациенток имеется сохранная матка, а также обнаруживается голубоватое образование во влагалище ввиду скопления ментруальной крови.

4️⃣и6️⃣ Исследование уровня ТТГ и пролактина показано пациенткам с первичной аменореей с сохранной маткой и низким/нормальным уровнем ФСГ.
МРТ головного мозга показано пациентам с низким/нормальным уровнем ФСГ, высоким уровнем пролактина или дефектами полей зрения (гемианопсия) с целью исследования гипоталамуса и гипофиза.

✅Таким образом, коллеги, описанная клиническая/лабораторная картина
соответствует агенезии мюллеровых протоков (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера) - аномальное развитие мюллерова протока.
Известно, что яичники и наружные половые органы развиваются независимо от мюллеровых протоков; поэтому, у данной пациентки уровень ФСГ в пределах нормы (функция яичников сохранена), нормально развиты наружные половые органы и нижние 2/3 влагалища (которое оканчивается слепо).
Внутренние половые органы развиваются из структур промежуточной мезодермы, которые дают начало парамезонефральным (мюллеров) и мезонефральным (вольфов) протокам. Из парамезонефральных протоков формируются матка, маточные трубы, шейка и верхняя 1/3 влагалища, в то время как из мезонефральных - первичные почки. Ввиду их общего эмбрионального источника и синхронного развития в первом триместре, аномалиям внутренних половых органов часто сопутствуют аномалии почек. Таким образом, женщинам с мюллеровой аганезией следует обследовать органы мочевыделительной системы (почки, мочеточники). Самые частые аномалии - односторонняя агенезия почки, тазовые почки и удвоение органов мочевыделительной системы.
А правильный ответ - УЗИ почек!

Надеюсь, коллеги, вам понравилась данная задача! Всем спасибо за участие💟💟💟