#نکته ۵
#غدد
مبحث: اختلالات پرولاکتین
✳️ مقدمه
پرولاکتین پلی پپتیدی است که توسط سلول های لاکتوتروف هیپوفیز قدامی ترشح می شود و باعث بزرگ شدن پستان ها در دوران بارداری و آماده کردن تشکیلات شیر ساز برای تولید شیر و تولید شیر در زمان شیردهی می شود.
همچنین این هورمون باعث کاهش تمایلات جنسی و فعالیت های جنسی بدن می شود که باعث کاهش احتمال بارداری مادر در دوران شیردهی می شود.
💢مهمترین عامل کنترل ترشح پرولاکتین دوپامین هیپوتالاموسی است که با اثر مهاری خود ترشح پایه پرولاکتین را در حد کمی حفظ می کند.
اما عوامل دیگری هم بر میزان ترشح این هورمون تاثیرگذارند از جمله:
🔸 پپتید وازواکتیو روده ای (vip) و TRH ترشح پرولاکتین را تحریک می کنند همچنین استروژن ترشح پایه و تحریک یافته پرولاکتین را افزایش می دهد.
🔸گلوکوکورتیکوئید ها و TSH اثر تحریکی TRH را مهار می کنند.

🔶افزایش ترشح پرولاکتین:
🔸شرایط فیزیولوژیک:
🔺بارداری
🔺استرس
🔺تحریک نوک پستان ها
🔸به دلیل برخی داروها مانند:
🔺فنوتیازین ها
🔺متیل دوپا
🔺سایمتیدین
🔺متوکروپرامید
🔸شرایط پاتولوژیک
🔺هیپوتیروئیدیسم
ا🔺CRF
🔺ضایعات قفسه سینه
🔺تومور خوش خیم بخش ترشح کننده پرولاکتین هیپوفیز موسوم به پرولاکتینوم
💢 تمامی موارد فوق به جز پرولاکتینوم باعث افزایش مختصر پرولاکتین خون می شود اما پرولاکتینوم این مقدار را به بیش از ۲۰۰ mg/ml می رساند.
🔶 اپیدمیولوژی پرولاکتینوم:
میکروپرولاکتینوم در زنان و ماکروپرولاکتینوم در مردان شایع تر است.
🔶تظاهرات بالینی پرولاکتینوم
🔸 در زنان:
✅ مهار ترشح ضربان دار گنادوتروپین ها و در نتیجه:
🔺 آمنوره
🔺 ناباروری
🔺 گالاکتوره
🔺 کاهش استروژن و علایم مربوط به آن شامل:
🔹استئوپنی
🔹خشکی واژن
🔹گر گرفتگی
🔹تحریک پذیری
✅ تحریک تولید آندروژن های آدرنال و علایم مربوط به آن مانند:
🔺افزایش وزن
🔺هیرسوتیسم (رویش موی صورت و بدن با الگوی مردانه)
✅ اضطراب و افسردگی

🔸 در مردان:
🔺هیپوگنادیسم
🔺کاهش تستوسترون
🔺از دست رفتن میل جنسی

🔶تشخیص پرولاکتینوم
روش تشخیص تصویر برداری MRI است.

🔶درمان
🔸درمان دارویی:
آگونیست های دوپامین (بروموکریپتین یا کابرگولین) که باعث برطرف شدن علائم می شود و گاهی حتی باعث جمع شدن تومور هم می شود.
🔸درمان جراحی:
در مواردی که به درمان دارویی پاسخ نمیدهند مانند آکرومگالی عمل جراحی ترانس اسفنوئیدال اندیکاسیون دارد.

❣خانم دکتر نبوی جواب تستو به زیبایی توضیح دادن😍 :
🔹هایپرپرولاکتینمی بالای ۲۰۰ معمولا نشون‌دهنده‌ی وجود یک پرولاکتینوم هست. اما قبل از بررسی‌های گسترده اول باید علت‌های فیزیولوژیک، مشکلات تیروئید و هیپرپرولاکتینمی ناشی از داروها رو بررسی کرد. داروی ریسپریدون که یک آنتی‌سایکوتیک آتیپیک هست با مسدود کردن گیرنده‌ی دوپامین باعث افزایش پرولاکتین حتی بالاتر از ۲۰۰ می‌شه. سایر گزینه‌ها می‌تونن باعث هایپرپرولاکتینمی بشن اما نه بیش از ۲۰۰ نانوگرم بر میلی‌لیتر.

❣هم چنین آقای دکتر کیماسی به طور خلاصه زحمت کشیدند و نکات مهم مربوط به دارو ها رو توضیح دادن😍:
🔹عواملی که باعث افزایش سطح پرولاکتین خون میشوند ۲ نوع هستند،یا فیزیولوژیک و یا پاتولوژیک.
از مهم ترین این عوامل پاتولوژیک داروها هستند.
داروهایی که مانع ترشح دوپامین میشوند و یا باعث تحریک سلولهای لاکتوتروپ می گردند، میتوانند موجب افزایش سطح پرولاکتین به حدود ۱۰۰ ng/mlشوند. از میان این داروها می توانیم ,Methyldopa، domperidone ،metoclopramide, estrogens,
دارو های neuroleptic و داروهای antipsychotic نظیر risperidone را نام ببریم.
در این بین، به طور خاص Metoclopramide و Risperidone می توانند سطح پرولاکتین را به بیش از 200 ng/ml افزایش دهند.

#نکته ۶
#غدد
مبحث: اختلالات TSH

🔶اختلالات TSH:
🔸این هورمون توسط سلول های تیروتروف هیپوفیز قدامی ساخته می شود. TRH هیپوتالاموسی ترشح این هورمون را تحریک می کند و سوماتواستاتین به اثر مهاری تیروکسین بر ترشح TSH کمک می کند.
🔸 هورمون TSH با اثر بر روی گیرنده های خود در تیروئید برداشت ید و سنتز و رها سازی هورمون های تیروئیدی را افزایش می دهد.

🔶کمبود TSH
🔸کمبود TSH باعث آتروفی غده تیروئید و هیپوتیروئیدیسم بالینی ثانویه می شود.
🔸تظاهرات بالینی:
بی حالی، یبوست، عدم تحمل سرما، برادی کاردی، افزایش وزن، کاهش اشتها، خشکی پوست، تاخیر در زمان شل شدن رفلکس های محیطی
🔸تشخیص افتراقی با هیپوتیروئیدیسم اولیه
در هیپوتیروئیدیسم اولیه (اشکال در غده تیروئید) TSH خون بالاست ولی هورمون های تیروئیدی در خون پایین است اما درهیپوتیروئیدیسم ثانویه (اشکال در هیپوفیز) هم سطح TSH و هم سطح هورمون های تیروئیدی پایین است.
🔸درمان
تجویز روزانه تیروکسین
در واقع مشکل را رفع نمیکنیم و اثرات TSH را القا میکنیم.

🔶تومور های مترشحه TSH
بسیار نادر هستند و با افزایش TSH هیپرتیروئیدیسم و گواتر خود را نشان می دهد. البته این تومور ها اغلب سایر هورمون های هیپوفیز قدامی را هم ترشح می کنند.
🔸درمان
این تومور ها اغلب به جراحی مقاوم هستند و نیاز به بارها جراحی و رادیوتراپی دارند.
اکترئوتید استات (آنالوگ سوماتواستاتین) هم می تواند از ترشح TSH بکاهد و گاهی باعث کوچک شدن تومور شود. گاهی هم ممکن است برای کاهش اثرات اقدام به جراحی یا تخریب بخشی از تیروئید شود.

بچه ها سلام✌️🏻
امیدوارم همه پر انرژی و قوی باشید و مطالب مهم این هفته مربوط به درس غدد رو خونده باشید
قرار شد هرکسی هر مقداری که تونست و بلد بود زیر پستامون کامنت بذاره و جواب اون تست رو توضیح بده
توی هفته اول از شروع طرحمون چند تا از بچه ها چراغ اول رو روشن کردن 💡 و ترتیب امتیازیمون به این شکله 👇🏻
خانم نبوی : ٣۶ امتیاز
اقای کیماسی : ٣٧ امتیاز
خانم تاج فیروز : ٣۵ امتیاز
اقای نعمتی : ٩ امتیاز
خانم اسلامی : ۴ امتیاز
اقای نوری: ۶ امتیاز
اقای RussellCrowee: ١ امتیاز
اقای اصلانی: ١ امتیاز

(این لیست هرروز ادیت میشه ، حیفه اسمت اینجا نباشه ها😉)
✅و اما جایزه این ماه ما برای ۳ نفر اول تو درس غدد ایناست:
دی وی دی دوبله فارسی غدد اسموزیس (به ارزش ۱۳۰ هزار تومان) + ۱۰۰ هزار تومان اعتبار خرید از اپلیکیشن یا فروشگاه دکترآباد به انتخاب خودتون
جانمونی رفیق🌸🙌🏻
@physiopaat

🔶خستگی، بیحالی و خصوصا پف آلوده بودن پلک ها همه علائم هیپوتیروئیدی هستن. علائم بیمار و کمبود T4 ما رو به سمت هایپوتیروئیدی می‌بره.
از اون جایی که TSH هم پایین‌تر از مقدار نورمال هست نتیجه میگیریم هایپوتیروئیدی"سنترال" خواهد بود. همچنین این بیمار سابقه‌ی خون‌ریزی شدید در آخرین زایمانش داشته که ما رو به سمت سندرم شیهان می‌بره. آپوپلکسی هیپوفیز و خون‌ریزی‌های حاد پس از زایمان، موسوم به سندرم شیهان، به خاطر هیپرپلازی هیپوفیز در حاملگی می‌تونه رخ بده. آپوپلکسی هیپوفیز یک اورژانسه و می‌تونه باعث شوک و حتی مرگ بشه. بعد از آپوپلکسی، بروز هیپوپیتویتاریسم شایعه و احتمالا در بیمار فوق هم اتفاق مشابهی رخ داده و باعث کاهش ترشح TSH و متعاقب اون کاهش هورمون‌های تیروئیدی شده.
🔸بیماران مبتلا به SES معمولا اختلالات متابولیک متعددی دارن. درواقع بیماری‌های حاد و شدید می‌تونن در میزان هورمون‌های تیروئیدی اختلال ایجاد کنن. شایع‌ترین حالت سندرم T3 کاهش‌یافته است که T4 و TSH طبیعی هستند. حالت دیگری موسوم به سندرم T4 کاهش یافته هم وجود داره و TSH نوسان داره و در ابتدا کاهش یافته است. البته این بیماران، بیماران بسیار ناخوش و بدحال هستند و شرح‌حال بیمار فوق تطابقی با این حالت نداره.
🔸در مقاومت به هورمون‌های تیروئیدی، گیرنده‌ها دچار فقدان عملکرد می‌شن و هورمون‌های تیروئیدی افزایش پیدا می‌کنن اما چون گیرنده‌ها عملکرد ندارن و دچار مشکلن پاسخ بافتی مناسبی داده نمی‌شه و TSH هم طبیعی یا افزایش‌یافته است. این افراد معمولا علائم و نشانه‌های مشخص هیپوتیروئیدی رو ندارن چون معمولا این مقاومت هورمونی نسبیه.
✅پس به طور خلاصه :
🔹هیپوتیروئیدی اولیه > TSH بالا T4 پایین
🔹هیپوتیروئیدی ثانویه یا سنترال > TSH پایین T4 پایین
🔹سندرم Sick Euthyroid یا SES >
کاهش T3، در شرایط حاد کاهش T4 و TSH نرمال یا کاهش یافته
🔹مقاومت به هورمون تیروئید > T4 بالا و TSH ساپرس نشده (نرمال یا بالا)

‼️ علاوه بر موارد فوق، بعضی از دوستان زحمت کشیدن و نکات تکمیلی مربوط به این مبحث رو کامنت گذاشتن😍 اگه علاقه داشتین حتمااا کامنت ها مطالعه کنین تا مطالب این قسمت رو به طور کامل یاد بگیرید😁

#نکته ۷
#غدد
مبحث: اختلالات ACTH

🔶 اختلالات ACTH
🔸همانطور که میدانید ACTH از هیپوفیز قدامی ترشح می شود و سنتز و ترشح کورتیزول را از آدرنال تحریک می کند
🔸هورمون CRH هیپوتالاموسی و به میزان کمتر ADH ترشح ACTH را تحریک می کنند.
🔸استرس های فیزیکی و روانی ترشح ACTH را افزایش و گلوکوکورتیکوئید ها ترشح آن را کاهش می دهند.
🔸ترشح ACTH به صورت ضربانی است و در آخرین ساعات پیش از بیدار شدن به حداکثر خود می رسد و سپس کاهش می یابد تا در عصر به حداقل مقدار خود برسد.
🔸 ترشح آلدوسترون عمدتا توسط محور رنین - آنژیوتانسین تنظیم می شود. از این رو در کمبود ACTH، ترشح آلدوسترون اختلال پیدا نمی کند.

🔶کمبود ACTH
کمبود ACTH منجر به نارسایی ثانویه آدرنال می شود که خود با موارد زیر مشخص می شود:
🔺بی حالی
🔺ضعف
🔺تهوع و استفراغ
🔺دهیدراسیون
🔺هیپوتانسیون ارتواستاتیک
🔺کما
🔺در صورت عدم درمان: مرگ
✅نکته : در نارسایی اولیه آدرنال ACTH پلاسما بالا یا طبیعی است اما کورتیزول پلاسما کم است. اما در نارسایی ثانویه آدرنال هم ACTH و هم کورتیزول در پلاسما کم است.
🔸برای ارزیابی میزان ACTH خون باید به طور همزمان سطح کورتیزول خون نیز بررسی شود زیرا ترشح ACTH به صورت ضربانی است و نیمه عمر کمی هم دارد.
در صورتی که سطح کورتیزول پلاسما در ساعت ۸ صبح کمتر از ۳ میکروگرم در دسی لیتر بود، نارسایی آدرنال مطرح می شود و با اندازه گیری همزمان ACTH میتوان اولیه یا ثانویه بودن نارسایی را تشخیص داد.
🔸برای آن که کفایت ذخیره ACTH در شرایط استرس مشخص شود، باید از آزمون های تحریکی استفاده کرد. از جمله:
🔺هیپوگلیسمی با تجویز انسولین:
هیپوگلیسمی محرک ترشح ACTH از طریق افزایش ترشح CRH است و قابل اعتمادترین آزمون برای تعیین پاسخ ترشحی ACTH در برابر استرس است.
🔺تجویز متی‌راپون:
متی‌راپون تولید کورتیزول را مهار می کند و در نتیجه ترشح ACTH را تحریک می کند.
🔺تجویز کورتروزین
🔸درمان نارسایی آدرنال با تجویز هیدروکورتیزون انجام می شود.

🔶تومور های مترشحه ACTH
این تومور ها سبب هیپرکورتیزولمی میشود که خود باعث سندرم کوشینگ میشود که با این علایم مشخص می شود:
🔺چاقی
🔺صورت ماه مانند (گرد)
🔺دیسپلازی سرویکودورسال
🔺استریا
🔺نازکی پوست
🔺هیرسوتیسم
🔺هیپرتانسیون
🔺اختلالات قاعدگی
🔺عدم تحمل گلوکز
🔺استئوپنی
🔺میوپاتی پروگزیمال
✅پس از تایید هیپرکورتیزولمی باید با اندازه گیری ACTH بین سندرم کوشینگ وابسته و غیروابسته به ACTH افتراق دهیم.
🔸درمان تومور های مترشحه ACTH
🔺جراحی ترانس اسفنوئیدال
🔺رادیوتراپی
🔺درمان طبی: تجویز داروهایی که اثرات ACTH را کم کند مانند داروهایی که سبب بلوک سنتز استروئید ها می شوند مثل: کتوکونازول، متی راپون، آمینوگلوتتمید و...

خانم 35 ساله ای به علت دیابت، افزایش فشار خون و هیرسوتیسم مراجعه کرده است. در بررسی های به عمل آمده کورتیزول ادرار 24 ساعته، 130 میکروگرم بوده و کورتیزول سرم 8 صبح ناشتای وی پس از مصرف یک میلی گرم دگزامتازون شبانه، 6 میکروگرم در دسی لیتر می باشد.

🔷بیمار فوق علائم بالینی هیپرکورتیزولمی رو داره. همچنین کورتیزول آزاد در ادرار ۲۴ ساعته بیش از حد نورمال( >50 میکروگرم) هست. در طی تجویز یک میلی گرم دگزامتازون در شب، سطح پلاسمایی کورتیزول صبح، سرکوب نشده و بالاست( >1.8 میکروگرم) . در این جا تشخیص سندرم کوشینگ( افزایش کورتیزول) مسجل می‌شه.
🔸قدم بعدی این هست که ببینیم آیا مشکل مرکزی ویا وابسته به ACTH هست یا نه مستقل از ACTH. به همین منظور، باید سطح پلاسمایی ACTH رواندازه‌گیری کنیم.
🔹گزینه‌ی MRI هیپوفیز وقتی لازم می‌شه که مشخص شده باشه سندروم کوشینگ وابسته به ACTH هست و افزایش ACTH را مشاهده می‌کنیم و ممکن است مشکلی در هیپوفیز وجود داشته باشد. چون اکثر این بیماران دچار ادنوم کورتیکوتروف اند. اما نکته ای که وجود داره اینه که ۴۰تا۴۵ درصد تومورهای مترشحه ACTHهیپوفیز تو MRI دیده نمیشن.به همین خاطر در تمام موارد سندرم کوشینگ وابسته بهACTHاثبات شده،برای تشخیص افتراقی بیماری کوشینگ از ترشح نابجای ACTHانجام آزمایشات بیشتر ضروریه. پس علاوه بر MRIهیپوفیز آزمون CRH و تجویز دوز بالای دگزامتازون رو حتما باید انجام بدیم. حالا با انجام این دو آزمون چند حالت پیش میاد:
▪️1)اگه مثبت بودن میشه بیماری کوشینگ
▫️2)اگه منفی بود میشه ترشح نابجای ACTH که بعد مرحله ی بعدش CT شکم و قفسه ی سینه انجام میدیم
▪️3)اگه نتایج مبهم بود حالا میریم سراغ IPSS و IPSSپس از CRH، سطح ACTH (نه CRH که تو گزینه ۴گفته) رو میسنجیم و تشخیص رو مسجل میکنیم(اگه بیشتر از۲ تو سطح پایه و بیشتر از ۳ بعد از CRH بود بیماری کوشینگه)
🔸گزینه‌ی CT اسکن آدرنال هم بعد از مسجل شدن تشخیص سندروم کوشینگ مستقل از ACTH( پایین بودن سطح ACTH) باید انجام بشه تا متوجه بشیم توده یا هیپرپلازی غده یا غدد آدرنال چه گونه است و نیاز به برداشتن هر دو غده یا یک غده هست یا نه.

♨️نکته‌ی مهم: فقط بعد از مشخص شدن اینکه افزایش بیش از حد کورتیزول وابسته به ACTH هست یا مستقل از اون، باید از تصویربرداری استفاده کرد؛ چون ندول‌های هیپوفیز یا غدد فوق‌کلیوی به طور شایع در جمعیت عمومی هم دیده می‌شه. بنابراین تصویربرداری در این مرحله ممکنه باعث خطا در تشخیص بشه.

❣با تشکر از تمامی عزیزانی که نکات مربوط به این سوال رو به طور دقیق و کامل کامنت گذاشتن😍، اگه دوست داشتین برای یادگیری بهتر حتما کامنت ها رو مطالعه بفرمایید.

#نکته ۸
#غدد
مبحث: اختلالات گنادوتروپین ها

🔶ترشح گنادوتروپین ها توسط ترشح ضربانی GnRH هیپوتالاموسی تحریک می شود (ترشح خود FSH و LH هم ضربانی است) و توسط پاسخ خودتنظیمی منفی استروژن و تستوسترون مهار می شود.
همچنین پپتید های گنادی اینهیبین (دارای اثر مهاری) و اکتیوین (دارای اثر تحریکی) بر ترشح FSH اثر گذارند.

🔶عملکرد LH و FSH:
🔸 در حقیقت LH در مردان باعث القای تولید و ترشح تستوسترون از سلول های لیدیگ می شود و در زنان فولیکول های تخمدان را تحریک می کند و نیز ترشح ناگهانی آن در میانه سیکل قاعدگی سبب پاره شدن فولیکول و آغاز مرحله لوتئال و حفظ جسم زرد می شود.
🔸اما FSH اسپرماتوژنز را در مردان و تکامل فولیکولی را در زنان تحریک می کند.

🔸سطح گنادوتروپین ها به سن و در زنان به قاعدگی هم بستگی دارد. در مردان هر چند ترشح گنادوتروپین ها به صورت ضربانی صورت می گیرد اما نوسانات آن به اندازه زنان مشهود نیست.

🔶میزان تغییرات گنادوتروپین ها در زنان:
🔸پیش از بلوغ: غلظت بسیار کمی دارند
🔸دوران باروری: در طی مرحله فولیکلر چرخه قاعدگی LH افزایشی یکنواخت دارد اما در میانه سیکل افزایشی ناگهانی دارد. FSH هم در ابتدای این مرحله افزایش می یابد و در انتهای آن کاهش می یابد اما FSH هم در میانه سیکل همزمان با LH افزایشی ناگهانی پیدا می کند که این افزایش ناگهانی FSH و LH سبب تخمک گذاری می شود. پس از تخمک گذاری LH و FSH کاهش می یابند.
🔸بعد از یائسگی: سطح بالایی دارند.

🔶کمبود گنادوتروپین ها
🚼در کودکان: هیپوگنادیسم مرکزی (اختلال در هیپوتالاموس یا هیپوفیز) سبب می شود تا بلوغ طبیعی روی ندهد.
👧در دختر ها با این علایم مشخص می شود:
🔺تاخیر در تکامل پستان ها
🔺کم بودن موی پوبیس و آگزیلا
🔺آمنوره اولیه
👦در پسر ها با این علایم مشخص می شود:
🔺کوچک ماندن آلت تناسلی و بیضه ها
🔺کم بودن مو های کل بدن
✅ضمنا اگر کمبود گنادوتروپین ها بدون کمبود GH وجود داشته باشد به دلیل بسته نشدن صفحات رشد استخوانی(به دلیل عدم بلوغ طبیعی) نوجوان بلند قامت می شود.
🚻در بزرگسالان
👩 در زنان هیپوگنادیسم با علایم زیر بروز پیدا می کند:
🔺آتروفی پستان ها
🔺از دست رفتن مو های پوبیس و آگزیلا
🔺آمنوره ثانویه
👨در مردان هیپوگنادیسم علایم زیر را دارد:
🔺آتروفی بیضه ها
🔺کاهش لیبیدو (میل جنسی)
🔺ایمپوتانس (ناباروری)
🔺از دست رفتن مو های بدن
🔺کاهش توده عضلانی
🔺کاهش دانسیته املاح استخوان
🔺افزایش سطح LDL

🔶 ارزیابی وضعیت گنادوتروپین ها:
👩در زنان:
در زنی که دچار آمنوره است:
🔺در نارسایی اولیه تخمدان (مشکل مربوط به تخمدان ها) FSH و LH بالا هستند و PRL طبیعی است.
🔺در فرد باردار hCG مثبت، PRL طبیعی تا بالا، LH طبیعی و استرادیول بالا است
🔺در هیپرپرولاکتینمی PRL بالا است و سطوح FSH، LH و استرادیول در مرحله فولیکولر طبیعی یا پایین است.
✅پایین بودن همزمان گنادوتروپین ها و تستوسترون یا استرادیول نارسایی ثانویه گنادها(اختلال در هیپوفیز و ترشح گنادوتروپین ها) را مطرح می کند.
👨در مردان:
سطح LH و FSH با جمع آوری سه نمونه با فاصله ۲۰ دقیقه اندازه گیری می شود.(به دلیل ضربانی بودن ترشح گنادوتروپین ها)

🔶 درمان کمبود گنادوتروپین ها:
👨در مردان:
جایگزینی آندروژن ها به صورت: تستوسترون داخل عضلانی یا patch ترانس درمال یا ژل
👩 در زنان:
🔺در سنین پیش از یائسگی:
درمان جایگزینی با استروژن و پروژسترون

🔶 تومور های مترشحه گنادوتروپین ها
🔸اپیدمیولوژی
این تومور ها نادر هستند و عمدتا در مردان مشاهده می شوند. این تومور ها در هنگام ظهور، بزرگ هستند و فقط FSH بیش از حد تولید می کنند.
🔸تظاهرات بالینی
🔺این بیماران عمدتا از علایم و نشانه های مربوط به فشار موضعی ناشی از تومور از جمله اختلال بینایی شکایت دارند.
🔺با افزایش مزمن سطح گنادوتروپین ها اثرات مهاری بر روی بیضه ها ایجاد می شود که می تواند با هیپوگنادیسم خود را نشان دهد.
🔸درمان
اغلب درمان اولیه با جراحی انجام می شود و در مراحل بعد ممکن است به رادیوتراپی احتیاج باشد.

🔶مراحل تشخیص هیپوگنادیسم در مردان به این گونه است که ابتدا سطوح LH و FSH و تستوسترون مورد سنجش قرار میگیره و آنالیز مایع منی صورت میگیره.
🔸1)اگه LH و FSH و تستوسترون کاهش یافته باشن اختلال تو محور هیپوفیزی هیپوتالاموسیه(هیپوگنادیسم مرکزی) پس میریم سراغ سنجش پرولاکتین و MRIهیپوفیز و هیپوتالاموس
🔸2)اگه FSH یا LHبالا بود ولی تستوسترون طبیعی یا پایین بود مثل این سوال اختلال اولیه در بیضه وجود داره.مرحله بعدی بررسی اینه که بیضه در اسکروتوم وجود داره یا نه! حالا دو حالت میشه
🔹الف)اگه وجود داشت اندازه و قوامشون بررسی میشه که اگه کوچک و سفت بود مثل این سوال مطرح کننده ی سندرم کلاین فلتره که تشخیصش با تعیین کاریوتیپ کروموزومی تایید میشه.
🔹ب)اگه وجود نداشت تحریک با hCG انجام میشه که اگه غلظت تستوسترون افزایش پیدا کرد میشه کریپتورکیدیسم. اگه افزایش نیافت میشه آنورکی دو طرفه.


🔸 بیوپسی بیضه موقعی انجام میشه که بررسی شد و دیدیم مایع منی فاقد اسپرمه که این میتونه به دلیل اختلال اولیه بیضه یا مشکل مربوط به مجرا باشه.تو این مرحله اگه در مایع منی فروکتوز وجود داشت بیوپسی بیضه انجام میشه.

❣ بازم تشکر میکنم از تمامی عزیزانی که پاسخ رو به طور کامل برامون کامنت گذاشتن و نکات مربوط به این قسمت رو نوشتن😍، برای مطالعه بیشتر میتونین به کامنت ها مراجعه کنید.

#نکته ۹
#غدد
مبحث: اختلالات هیپوفیز خلفی

🔶 هیپوفیز خلفی هورمونی تولید نمی کند اما وظیفه ترشح اکسی توسین و ADH تولید شده توسط هیپوتالاموس را بر عهده دارد.

🔸 اکسی توسین باعث انقباضات رحمی و ترشح شیر از پستان ها می شود

🔸هورمون ADH با تاثیر بر سلول های اپی تلیوم لوله های جمع کننده ادرار کلیه باعث افزایش بازجذب ادرار و تغلیظ و کاهش حجم ادرار می شود که این اتفاق باعث حفظ آب در پلاسما و افزایش فشار خون می شود.
همچنین این هورمون با تاثیر بر آرتریول محیطی باعث انقباض عروقی و افزایش فشار خون می شود.
البته از سوی دیگر ADH با اثر هیپرتانسیو خود مقابله می کند و سبب برادی کاردی و مهار فعالیت سمپاتیک می شود.
🔸 کمبود ADH موجب دیابت بی مزه و ترشح بیش از حد آن منجر به سندرم ترشح نامتناسب ADH یا SIADH می شود.

🔶دیابت بی مزه
🔸پاتولوژی:
دیابت بی مزه به دو نوع تقسیم می شود:
1⃣نوع مرکزی یا نوروژنیک: هیپوفیز خلفی نمی تواند مقادیر کافی ADH ترشح کند.
2⃣نوع کلیوی یا نفروژنیک: کلیه ها نمی توانند به مقادیر کافی ADH خون پاسخ دهند.

🔸اتیولوژی
1⃣نوع نوروژنیک: از علل دیابت بی مزه مرکزی به موارد زیر می توان اشاره کرد:
🔺ایدیوپاتیک
🔺خانوادگی
🔺هیپوفیزکتومی
🔺بیماری های انفیلتراتیو هیپوفیز و هیپوتالاموس: هیستوسیتوز سلول های لانگرهانس، گرانولوم ها
🔺عفونت ها
🔺تومور های اینتراسلار و سوپرا سلار
🔺اختلالات اتوایمیون
2⃣نوع نفروژنیک:
🔺ایدیوپاتیک
🔺خانوادگی مانند: جهش ژن گیرنده V2 یا ژن آکواپورین - ۲
🔺بیماری های مزمن کلیوی
🔺هیپوکالمی
🔺هیپرکلسمی
🔺آنمی داسی شکل
🔺داروهایی مانند: لیتیم، فلوراید، دمکلوسیکلین، کلشیسین

🔸تظاهرات بالینی
مهمترین تظاهرات این بیماری پلی اوری و تشنگی شدید (پلی دیپسی) می باشد در این بیماران ادرار رقیق و حجم آن زیاد است. همچنین بیمار دچار ناکچوری (شب ادراری) هم می شود.
🔸تشخیص
مهم ترین تشخیص افتراقی این بیماری پلی دیپسی اولیه است. در پلی دیپسی اولیه که نوعی اختلال روانی است بیمار روزانه بیش از ۵ تا ۱۰ لیتر آب می نوشد و به همین دلیل ترشح ADH کاهش می یابد و در نتیجه حجم ادرار افزایش می یابد.
نکته کمک کننده در افتراق این دو بیمارط این است که مبتلایان به دیابت بی مزه بیشتر تمایل به مایعات سرد دارند.
🔺در دیابت بی مزه به دلیل دیورز نامناسب اسمولاریته پلاسما از اسمولاریته ادرار بیشتر است در حالی که در پلی دیپسی اولیه ادرار و پلاسما هر دو رقیق هستند.
همچنین در صورت محرومیت از آب در دیابت بی مزه همچنان ادرار رقیق و حجیم می ماند اما در پلی دیپسی اولیه اسمولاریته ادرار از پلاسما بیشتر می شود.

🔸درمان
1⃣ دیابت بی مزه مرکزی:
دسموپرسین استات (DDAVP) نوعی آنالوگ سنتتیک ADH است که معمولا به صورت داخل بینی یا خوراکی تجویز می شود.
2⃣ دیابت بی مزه کلیوی: در صورت امکان باید بیماری زمینه ای مسبب این بیماری درمان شود.

🔶 سندرم ترشح نامتناسب ADH
🔸پاتولوژی:
در این بیماری غلظت ADH سرم به طور نامتناسبی افزایش می یابد که این امر منجر به احتباس آب و درنتیجه هیپوناترمی و کاهش اسمولاریته پلاسما می شود.
همچنین اسمولاریته پلاسما نسبت به اسمولاریته ادرار کاهش می یابد.

🔸اتیولوژی
1⃣اختلالات ریوی:
🔺کارسینوم سلول کوچک (SCL)
🔺سل
🔺پنومونی و آبسه
2⃣اختلالات CNS:
🔺مننژیت
🔺آبسه مغز
🔺ضربه به سر
3⃣واکنش های دارویی
🔺کلوفیبرات
🔺کلرپروپامید
🔺سیکلوفسفامید
🔺فنوتیازین ها
🔺کاربامازپین
4⃣تومور های مترشحه ADH:
🔺لنفوم ها
🔺سارکوم ها
🔺کارسینوم دئودنوم یا پانکراس
🔸تظاهرات بالینی
علایم این بیماری بستگی به میزان هیپوناترمی و سرعت کاهش اسمولاریته پلاسما دارد:
🔺اگر سطح سدیم سرم بین ۱۱۵ و ۱۲۰ mEq/L باشد، علایمی چون سردرد، بی اشتهایی، استفراغ و سرگیجه بروز می کند
🔺تا زمانی که سدیم پلاسما به کمتر از ۱۱۰ mEq/L نرسد، اختلال جهت یابی، اختلال هوشیاری، کما، تشنج و اختلالات نورولوژیک موضعی به ندرت ظاهر می شود.

🔸تشخیص
تشخیص تنها در صورت عدم وجود شرایط ادماتو نظیر سندرم نفروتیک، CHF و سیروز و طبیعی بودن عملکرد کلیه ها و آدرنال و هیپوفیز داده می شود.

🔸درمان
برطرف کردن علت زمینه ای بیماری و محدودیت مصرف مایعات

🔶علائم پلی اوری پلی دیپسی را در سه حالت زیر داریم :
1) پلی دیپسی اولیه
2) دیابت بی مزه
3) دیابت ملیتوس (DM)
🔹جهت افتراق قدم اول چک اسمولاریته هست:
🔺 اگر بیشتر از ۲۵۰ باشد نشان دهنده ی دفع مواد محلول است DM
🔻اگر کمتر از ۱۰۰ باشد علت پلی دیپسی یا کمبود ADHهست و برای افتراق این دو باید تست محرومیت ۱۲ تا ۱۸ ساعته از آب استفاده شود.
🔹در تست محرومیت از آب:
🔺١)گر پلی دیپسی اولیه باشد ادرار کم و غلیظ می شود.
🔻۲) اگر DI باشد اسمولاریته همچنان پایین هست که می تواند سنترال یا نفروژنیک باشد که می تواند کامل یا نا کامل باشد
اگر بعد از تست محرومیت اب اسمولاریته تغییر نکرد قدم بعدی تجویز دسموپرسین هست.
🔹در تجویز دسموپرسین:
🔺در صورتی که افزایش اسمولاریته بیش از ۵۰ درصد بود Complete central است و باید مداوم DDAVP تجویز شود.
🔻اگر اسمولاریته کمتر از ۵۰ درصد افزایش یافت باید میزان ADH سنجیده شود که اگر بالا باشد نوع نفروژنیک می باشد که دیورتیک می دهیم، اگر پایین باشد partial central DI است.

🔶نکته سوال این هست که:
🔹۱. بیمار هایپر ناترمی دارد
پس بیمار پلی دیپسی اولیه ندارد زیرا در پلی دیپسی سدیم بیمار نرمال یا پایین است.
🔹۲. اینکه علائم بیمار بعد جراحی هیپوفیز بوده ما رو به دیابت سنترال هدایت می کنه ک باید نوع کامل از ناکامل را افتراق دهیم.
پس اولین تست جهت بررسی تجویز دسموپرسین است.

❣ تشکر از تمامی عزیزانی که به طور کامل نحوه برخورد با این بیمار رو توضیح دادن😍، برای فهم کامل مطلب میتونین به کامنت ها مراجعه کنین.

#نکته ۱۰
#غدد
مبحث: سایر نکات هیپوفیز و هیپوتالاموس

🔶 تومور های هیپوفیز
همانطور که می دانید هیپوفیز قدامی از ۵ نوع سلول سوماتوتروف، لاکتوتروف، کورتیکوتروف، تیروتروف و گنادوتروف تشکیل شده که هر کدام ترشح هورمون به خصوصی را بر عهده دارند و هر کدام جداگانه یا با صورت ترکیبی میتوانند در تشکیل آدنوم های هیپوفیزی نقش داشته باشند.
🔸 در مورد انواع این تومور ها در هر مبحث جداگانه بحث شد و در این جا به بررسی یک سری نکات کلی می پردازیم:
✅ شایعترین تومور مترشحه هیپوفیزی پرولاکتینوم است.
✅سردرد در این تومور ها تظاهری شایع است.
✅در صورتی که تومور به فضای سوپرا سلار گسترش یابد میتواند به کیاسمای بینایی فشار وارد کند و منجر به همی آنوپی بای تمپورال شود.
✅تحت فشار قرار گرفتن بافت هیپوفیز طبیعی در اطراف تومور ممکن است باعث اختلال در ترشح سایر هورمون های هیپوفیز و حتی هیپوپیتوئیتاریسم هم بشود.
✅میکرو آدنوم ها ضایعات هیپوفیزی با قطر کمتر از ۱۰mm و ماکرو آدنوم ها با قطر بیشتر از ۱۰mm هستند.
✅ سندرم زین ترکی خالی شایعترین علت بزرگی زین ترکی است. این سندرم در نتیجه فتق پرده آراکنوئید از درون دیافراگم سلای ضعیف به وجود می آید.

🔶هیپوپیتوئیتاریسم (کم کاری هیپوفیز)
🔸اتیولوژی
می تواند ناشی از کاهش ترشح یک یا چند هورمون هیپوفیزی به دلیل تخریب بخش قدامی هیپوفیز یا اختلال عملکرد این غده به دنبال کمبود فاکتور های تحریکی و مهاری هیپوتالاموس باشد.
در واقع مهم ترین علل این عارضه موارد زیر هستند:
1⃣ اختلالات مادرزادی: دیسپلازی سپتواپتیک، سندرم پرادرویلی، سندرم لورنس مون بیدل، کمبود ایزوله بخش قدامی هیپوفیز
2⃣ تومور ها: تومور های هیپوفیز و هیپوتالاموس، کرانیوفارنژیوم (توموری خوش خیم که از نزدیکی ساقه هیپوفیز رشد می کند)، گلیوم، لنفوم، مننژیوم، هامارتوم، پینئالوم
3⃣ ضایعات انفیلتراتیو: هموکروماتوز، هیستوسیتوز لانگرهانس، سارکوئیدوز، کارسینوم های متاستاتیک، آمیلوئیدوز
4⃣ ضایعات عفونی: سل، سیفلیس، عفونت های قارچی
5⃣ ترومای فیزیکی
6⃣ علل عروقی: نکروز پس از زایمان غده هیپوفیز (سندرم شیهان)، آپوپلکسی هیپوفیز، آنوریسم کاروتید
🔸تظاهرات بالینی، تشخیص و درمان هر کدام از کمبود ها ی هورمونی در مطالب گذشته به تفصیل بیان شد اما یک نکته در درمان قابل ذکر است:
✅در بیمارانی که دچار کمبود همزمان هورمون های TSH و ACTH هستند، باید پیش از تجویز تیروکسین گلوکوکورتیکوئید ها تجویز شوند زیرا T3 و T4 می توانند نارسایی آدرنال را تشدید کنند و حتی سبب نارسایی حاد آدرنال شوند.

🔶اختلال عملکرد هیپوتالاموس
🔸اتیولوژی
🔺در کودکان و نوجوانان شایعترین علت کرانیوفارنژیوم و در بزرگسالان تومور های اولیه CNS، پینئالوم و تومور های درموئید و اپی درموئید شایعترین علت هستند.
🔸تظاهرات بالینی
1⃣اختلال بینایی
2⃣علایم افزایش فشار داخل جمجمه مانند سردرد و استفراغ
3⃣هیپوپیتوئیتاریسم
4⃣دیابت بی مزه
5⃣اختلالات هیپوتالاموسی مانند اختلال در گرسنگی، تشنگی، تنظیم دمای بدن و رفتار و هوشیاری
🔸تشخیص
تشخیص با MRI صورت می گیرد
🔸درمان
کرانیوفارنژیوم به کمک عمل جراحی و سپس رادیوتراپی درمان می شود.
معمولا برای تشخیص بافت شناسی سایر تومور های هیپوتالاموس باید قبل از جراحی نمونه برداری صورت گیرد، چرا که برخی از این تومور ها می توانند برابر اشعه حساس باشند.

⁉️آقای 33 ساله با سردرد و کاهش میل جنسی از یک سال قبل تحت بررسی قرار گرفته است، در آزمایشات:
Prolactin: 350 ng/ml (5-28)
total testosterone: 1.5 ng/ml total
TSH: 3 (0.5-4.5)
T4: 8 (4-12)
LH: 2 (2-10)
IGF-1: 150 (98-300)
بیمار تحت MRI هیپوفیز قرار میگیرد و ماکروآدنوم 2 سانتی متری در هیپوفیز گزارش می شود. در پریمتری انجام شده میدان بینایی نرمال است.