Муцинозная тубулярная и веретеноклеточная опухоли почки (продолжение)
Итак, давайте подытожим:
‼️Основные диагностические критерии: анастомозирующие тубулы, выстланные кубовидными клетками низкой степени злокачественности, сливающиеся с мономорфными веретенообразными клетками в строме с базофильным внеклеточным муцином.
❗️Желательные:  хромосомная потеря при анализе числа копий в сложных случаях или при небольших биопсиях.
Прогноз.
Опухоли с классической морфологией имеют хороший прогноз в случае радикального ее иссечения.
Случаи с рецидивами, метастазами в регионарные л/у и отдаленными метастазами, в основном, характеризовались высокой ядерной атипией, саркоматоидной трансформацией и другими атипичными морфологическими признаками. Описаны случаи муцинозного тубулярного и веретеноклеточного рака с низким содержанием муцина, которые сопровождались рецидивами и метастазами.

#муцинознаятубулярнаяиверетеноклеточнаяопухоль #почечноклеточнаяопухоль

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Вчерашний случай очень непростой и неоднозначный. Увы, довести его до конца нам не удалось, так как решающий, самый главный инструмент диагностики в данном случае (FISH/молекулярно-генетическое исследование для верификации реаранжировки или амплификации TFEB) нам недоступен. Но даже на основании морфологии (пусть даже не самой типичной) и иммунофенотипа стоит предположить именно ПКР с реаранжировкой TFEB. Почему? Опухоль представлена преимущественно гнездами из крупных эпителиодных клеток с эозинофильной цитоплазмой. А что насчет второго компонента, из мелких клеток, сгруппированных вокруг материала базальной мембраны? А он здесь крайне скудно представлен (почти отсутствует) - и такая ситуация вполне возможна. Что нас навело на мысль о данной опухоли, исходя только из морфологической картины? Честно? Практически ничего. Первая моя мысль: диф.диагностика между онкоцитомой и хромофобным ПКР (хотя, для последней хотелось бы перинуклеарное гало и четкие клеточные мембраны, как у растительной клетки). Но зная, что в настоящее время выделяют так называемые "другие онкоцитарные опухоли", захотелось усилиться иммуногистохимическим исследованием. И когда первичная панель продемонстрировала CD117- и CK7 - негативную опухоль, то стало интересно! А затем череда антител в итоге вывела нас на мысль, что мы имеем дело с ПКР с реаранжировкой (или амплификацией) TFEB. Имеем ли мы право так думать? Думаю, да. Имеем ли право утверждать уверенно? Увы, не можем. Ниже будет представлена диф.диагностическая таблица, которая включает в себя все те опухоли, которые мы исключали. К сожалению, обратной связи по данному случаю нет, так что сказать наверняка, это ПКР с реаранжировкой (или амплификацией) TFEB или нет, я не в силах... Но не поделиться с Вами таким случаем я просто не мог💯Спасибо большое всем за активность!💪❤️

А более подробная информация о ПКР с реаранжировкой (или амплификацией) TFEB и дифференциальная диагностика - в следующих постах👇👇👇

*а также в уже знакомой Вам статье 👉https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9734233/ Здесь же речь идет о вариабельном иммунофенотипе, который может демонстрировать данная опухоль.

Почечно-клеточный рак с реарранжировкой/амплификацией TFEВ
🔎Опухоль, содержащая слияние с участием гена, кодирующего фактор транскрипции TFEB, обычно посредством транслокации at(6;11)(p21;q12), приводящей к слиянию MALAT1 : TFEB. 
❗️ПКР с амплификацией TFEB демонстрируют амплификацию локуса 6p21, содержащего TFEB , что приводит к сверхэкспрессии TFEB и ее последующим эффектам.

⚡️ICD-0-код: 8311/3

Средний и медианный возраст пациентов составляет 31 год. 

TFEB-амплифицированный ПКР встречается у пожилых пациентов (средний возраст: 65 лет). 

Патогенез.
Слияние или амплификация гена TFEB при ПКР приводит к сверхэкспрессии нативного TFEB, который действует как аберрантный фактор транскрипции, активирующий экспрессию множества нижестоящих мишеней, включая те, которые обычно активируются родственным транскрипционным фактором MITF семейства MiT (такими как меланоцитарные маркеры и катепсин K). 

Продолжение👇👇👇
#почечноклеточныйрак #TFEB

Дорогие коллеги, добрый вечер!🌃🌖
Оценивая материал биопсии простаты, мы понимаем, что наша первостепенная задача - исключить или подтвердить рост рака. Все мы знаем и помним основные ключевые признаки ацинарной аденокарциномы (ссылка на пост 👉https://news.1rj.ru/str/uropathhack/204), и, казалось бы, все просто и понятно. Однако, иногда мы сталкиваемся с подозрительными очагами, вызывающими у нас сомнение. Ситуация становится особенно неприятной, когда этот очаг - один единственный. Является ли данный очаг фокусом атипической мелкоацинарной пролиферации? Возможно... Но давайте посмотрим на него внимательно и оценим все нюансы. Мы видим дольчатое скопление разного размера мелких и средних ацинусов разного размера и формы, не сливающиеся друг с другом. А рядом - вполне доброкачественная довольно крупная железа. И начинаем сравнивать клетки. Мы видим, что цитологические характеристики идентичны. Клетки в целом неатипичного вида, ядра без заметных ядрышек. Местами определяются базальные клетки (хотя, с интерпретацией базальных клеток на H&E следует быть осторожным). И что же получается? При ближайшем рассмотрении ацинарная аденокарцинома в данном случае ставится под сомнение. Стоит ли в данном случае выполнить ИГХ? Да, стоит. Очаг достаточного размера, находится не в крае столбика, то есть, вероятность того, что он срежется, мала. И мы его выполнили (для большей уверенности). И доказали очаг атипической аденоматозной гиперплазии (аденоз). Может принести определенные неудобства, так как порой здорово мимикрирует под ацинарную аденокарциному.
Об этом патологическом явлении Вы можете прочитать в следующем посте 👇👇👇