САРКОИДОЗ ГЛАЗА
«О сколько нам открытий чудных готовят просвещенья дух…»

Вчера позвонили из глазной больницы, проконсультироваться по поводу мистического заболевания глаза. Запутанный анамнез с кучей переменных, которые не получается соединить друг с другом. Врач попросила помочь определить объём биопсии и откуда вообще её брать.

Конечно же я попросила помощи у коллег в чате, мне накидали ряд неординарных возможных ситуаций, о которых я не думала. Меня впечатлило, хочу поделиться с вами.

Одна из ситуаций — саркоидоз глаза.

Думая о месте биопсии, я остановилась на конъюнктиве, как более доступной и менее травматичной операции. Поэтому в моей заметке речь преимущественно о саркоидозе конъюнктивы.

***

Мы привыкли к саркоидозу лёгких и лимфоузлов, но это системное заболевание, которое может поражать и другие органы, в том числе любую часть глаза.

Признаком саркоидоза может быть увеит, он присутствует примерно в 20% случаев. Типичные глазные признаки — гранулематозный иридоциклит, ретинальный перифлебит и хориоретинит — клинические ключи к диагностике саркоидоза. Однако, другие диагнозы, например, туберкулез, сифилис и первичная внутриглазная лимфома, могут проявляться похожим образом.

МАКРО
При саркоидозе конъюнктивы поражение выглядит в виде одиночных или множественных приподнятых узелков, жёлтого или коричневого цвета, без некроза.

МИКРО
Для окончательного диагноза саркоидоза, нужно гистологически найти гранулематозное воспаление. Классический вид — неказеозные гранулемы (агрегаты эпителиоидных гистиоцитов) в собственной субстанции конъюнктивы. Очаги поражения окружает небольшая манжетка из лимфоцитов и плазматических клеток. Многоядерные гигантские клетки в гранулёме могут как присутствовать, так и отсутствовать.

Две другие микроскопические особенности, часто присутствующие, но не патогномоничные для гранулём — тельца Шауманна и астероидные тельца. Тела Шауманна — это слоистые конкреции, состоящие из кальция и белков, а астероидные тела представляют собой звездчатые включения, заключённые в гигантские клетки.

ДРУГИЕ ГРАНУЛЁМЫ
Где-то пишут, что саркоидоз — это диагноз исключения. Гранулёмы могут возникать и при инфекционных заболеваниях: Francisella tularensis (туляремия), Bartonella henselae (болезнь кошачьих царапин), микобактериях, грибах, спирохетах или паразитах.

Кроме того, может быть гранулёма инородного тела, например, вокруг шовного материала или деревянной занозы.

МЕТОДИКА БИОПСИИ
Я нашла суперполезную статью, где описывается методология взятия биопсии конъюнктивы при глазном саркоидозе. Думаю, что таким образом удастся не только подтвердить/исключить саркоидоз, но и другие заболевания глаз, которые могут быть похожи.

Отдельно авторы статьи покрасили все образцы по Цилю-Нильсону и Гомори, чтобы исключить инфекционные гранулемы, вызванные кислотоустойчивыми микроорганизмами и грибками.

ИСТОЧНИКИ
• Статья по методике биопсии глаза при саркоидозе
https://joii-journal.springeropen.com/articles/10.1186/1869-5760-4-8
• Общие статьи по саркоидозу глаз
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4662043/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580538/
• Классная онлайн-энциклопедия от Американской академии офтальмологии eyewiki.aao.org.
• Диагностика саркоидоза конъюнктивы методом конфокальной микроскопии in vivo https://jamanetwork.com/journals/jamaophthalmology/fullarticle/416825V

По многочисленным просьбам начну рассказ, какие обучения я проходила. Начну с потрясающего — стажировки в Рогачёва.

ПРО СТАЖИРОВКУ В РОГАЧЁВА
Прошлый год был насыщен учёбами, но больше всего в душу запала осенняя поездка в Москву. Я давно планировала это мероприятие: не без труда, но всё сложилось.

Главной целью поездки было постажироваться в самом крутом детском центре России, специализирующемся на опухолях — ДГОИ им. Дмитрия Рогачёва.

Просто представьте: все самые крутые, сложные и интересные случаи собраны в одном месте. По-моему, это мечта для любого любознательного патолога.

Там я увидела образец командной работы, случаи просматриваются и обсуждаются совместно.

Также меня поразила работа мультидисциплинарной команды — это потрясающе. Врачи разных специальностей регулярно собираются и обсуждают дальнейшую тактику ведения пациента. И патологоанатома на таких собраниях действительно ждут!

Опухоли детей отличаются от опухолей взрослых, но меня как раз больше интересовали неэпителиальные опухоли, которые в детстве встречаются чаще. На этот раз я хотела разобраться в особо сложных для меня разделах — костях и лимфомах.

Я выражаю огромную благодарность Сидорову Илье Владимировичу и Абрамову Дмитрию Сергеевичу за помощь в освоении сложных для меня дисциплин.

Клянусь, по костям я была абсолютным нулём! Но с помощью и поддержкой Ильи мне стало понятно, будто разблокировали какую-то чакру. Я до сих пор помню переломный момент, когда начала «видеть» — это непередаваемо.

Касательно лимфом: до стажировки я смотрела их, но мне очень не хватало системности в знаниях. Дмитрий Сергеевич — это просто бог гематопатологии с даром преподавателя. Если у вас появится возможность сходить на его лекции — рекомендую.

Мы так привыкли к онлайн-обучению, что забыли, как это — учиться очно. В благоприятный среде за короткий срок очного обучения вы получите больше, чем за долгое время самостоятельного изучения.

Из шокируещего. В Рогачёва я первый раз в жизни (и, наверное, последний), видела, как приходила делегация клиницистов (из другого корпуса!), чтобы посмотреть в микроскоп и послушать, что там видно.

Мне, привыкшей к другому, пришлось протирать очки…

ПРО ЦИТО, ЛЁГКИЕ И УСПОКОИТЕЛЬНОЕ
Цито — мой нелюбимый раздел работы. Если биопсию сигнального лимфоузла можно спокойно пережить, то в случае с лёгкими я всегда нервничаю. От патолога требуют быстрый и точный ответ, стоят над душой, короче — без успокоительного не обойтись. О, это чувство, когда видишь чёткий паттерн аденокарциномы… но не всегда всё так просто.

На прошлой неделе мне попалась непростая экспресс-биопсия: периферический очаг в лёгком с цитологическими признаки нейроэндокринной опухоли. Я сразу подумала на мелкоклеточный рак, но не все признаки укладывались в голове. В таких ситуациях надо учитывать, что цито может давать артефакты и даже на гематоксилине бывает тяжело отличить одну опухоль от другой.

Постфактум мне нравится разбираться в таких случаях — это точка роста, как сказали бы интернетные гуру. Что ж, пошла разбираться в интернеты…

В прошлом году у Наташи Рехтман вышла интересная статья про нейроэндокринные опухоли лёгкого: https://www.nature.com/articles/s41379-021-00943-2

В целом, рекомендую ознакомиться с ней полностью, но в контексте моего случая зацепил один из пунктов статьи — морфологический спектр мелкоклеточной карциномы.

Мы привыкли, что мелкоклет — это мазня из мелких клеток с крупными некрозами и кучей митозов. Да, это классический вариант, но жизнь полна сюрпризов: мудрецы говорят, что мелкие клетки — не строгий критерий, иногда может быть встречаться заметная цитоплазма, органоидность и розетки.

Комментарии к изображениям:
А. Мелкоклеточный рак с бóльшим размером клеток и более обильной цитоплазмой. В остальном морфологические признаки соответствуют мелкоклеточному раку (видимых межклеточных границ нет).
B. Мелкоклеточный рак обычно имеют как минимум очаговую гнёздную архитектуру.
C. В мелкоклеточном раке розетки тоже распространены.

Говоря об определении точного диагноза на экспрессе, думаю, что это работа не для новичков. Да, в большинстве случаев с нас требуют мелкоклеточный или немелкоклеточный рак. Но даже в такой ситуации могут быть сложности, где желательна помощь коллег, свежий взгляд, второе мнение и трезвый взгляд хирурга на ситуацию.

***

По многочисленным просьбам я начала писать статью по экспресс-биопсиям. Постараюсь обобщить свой опыт и опыт зарубежных коллег: требования, ограничения, боли… Мне, как человеку настрадавшемуся, есть о чём рассказать.

Когда выйдет статья не знаю, но она будет бесплатной. Надеюсь, что она поможет начинающим патологоанатомам, которым это всё предстоит. Лично для меня, это как было кошмаром, так им и остаётся :)