ФЕОХРОМОЦИТОМА

📝Определение.
нейроэндокринная опухоль, возникающая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников и представляет собой внутринадпочечниковую параганглиому.

🔢ICD-код: 8700/3

🩺Клинические аспекты:
Симптомы:
🔜связаны с избыточным синтезом катехоламинов: головная боль, потливость, тахикардия (характерная триада, встречается в 25% случаев), ортостатическая гипотензия, пароксизмальная гипертензия, острая тревога, панические атаки; могут возникать боль в животе, запор, снижение массы тела, тремор, судороги.
Лабораторные исследования:
🔜 повышение уровня свободных метаболитов катехоламинов (метанефрин, норметанефрин, 3-метокситирамин) в 24-часовой фракционированной моче или плазме;
🔜может быть повышение уровня сывороточного хромогранина А (менее чувствительный маркер, чем метанефрины)
Визуализация:
🔜МРТ: четко очерченное гиперинтенсивное образование (Т2-ВИ), может быть гетерогенным или низкоинтенсивным;
🔜КТ: четко очерченное образование с затуханием более 20 HU до контрастирования и выраженным усилением после введения контраста из-за их обильного кровоснабжения (>130 HU).

👀Макроскопическая картина:
🔜четко очерченное неинкапсулированное образование мозгового вещества надпочечника;
🔜размер в среднем 30–50 мм (может превышать 100 мм);
🔜цвет на разрезе от розово-серого до желтовато-коричневого;
🔜могут присутствовать очаги кровоизлияния, кистозные изменения и фиброз;
🔜в неопухолевой ткани надпочечника можно обнаружить дополнительные медуллярные микроузелки, которые обычно представляют собой синхронные микрофеохромоцитомы и указывают на возможную множественную эндокринную неоплазию типа 2 (MEN 2).

🔬Микроскопическая картина:
🔜характерный гнездный паттерн роста (Zellballen), разделенные тонкой сетью капилляров и сустентоцитов;
🔜другие паттерны роста: трабекулярный, сливающиеся гнезда, псевдорозетки;
🔜клетки опухоли напоминают нормальные хромаффинные клетки, крупные, полигональные, с базофильной или амфифильной зернистой цитоплазмой;
🔜ядра округлые или овоидные, могут быть плеоморфными;
🔜ядра содержат заметные ядрышки;
🔜митозы редкие;
🔜могут содержать веретеновидные клетки, светлые клетки (липидная дегенерация), онкоцитарные клетки;
🔜могут присутствовать рассеянные ганглиозные клетки (недостаточно для диагностики сложной феохромоцитомы).

❗️В случае диагностики метастазов феохромоцитомы необходимо помнить, что они могут быть обнаружены только в местах, где нормальные параганглии не встречаются* (т. е. гистологически подтвержденные лимфатические узлы или кости).
❗️Вовлечение легких или печени не всегда является признаком метастатического заболевания, поскольку первичные параганглиомы могут возникать в этих местах.
❗️Отсутствие поддерживающих клеток (SOX10+ и S100+) может свидетельствовать в пользу метастатического заболевания

🎨ИГХ+: INSM1, chromogranin A, synaptophysin, GATA3. В сустентоцитах - S100 и SOX10.
Индекс мечения Ki-67 обычно составляет менее 10% (как и в любой НЭО, в случае феохромоцитомы важно подсчитывать количество митозов и оценивать ki67).
ИГХ-: цитокератины.

*варианты вненадпочечниковой локализации параганглиом:
парасимпатическая система:
🔜каротидные тельца
🔜среднее ухо
🔜адвентиция луковицы яремной вены
🔜блуждающий нерв
🔜гортань
🔜аортолегочная область
🔜орбита
🔜носовая полость, носоглотка
🔜щека
🔜эпифиз
🔜селлярная область
🔜щитовидная железа
🔜легкое
симпатическая система:
🔜аортальная область/органы Цукеркандля
🔜желчный пузырь
🔜мочевой пузырь
🔜грудная клетка/легкие
🔜семенной канатик
🔜простата и уретра
🔜поджелудочная железа
🔜матка

ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ...🔤🔤

🌐Источники информации:
🔜сайт классификации опухолей ВОЗ;
🔜Guilmette J, Sadow PM. A Guide to Pheochromocytomas and Paragangliomas. Surg Pathol Clin. 2019 Dec;12(4):951-965. doi: 10.1016/j.path.2019.08.009.

#феохромоцитома #надпочечник #опухольнадпочечника

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Сегодня вашему вниманию будет представлен обычный случай из рутинной практики🔬.
Пациентка, 43 года, в анамнезе 8 лет назад лапаротомия по Пфанненштилю, миомэктомия. Сейчас имеет место уретерогидронефроз, стриктура н/3 мочеточника. Выполнена пластика. С целью патоморфологического исследования прислан фрагмент мочеточника.
🧐А теперь, уважаемые знатоки, внимание, вопрос:
👇👇👇

✏️Эндометриоз в эктопической почке: редкий случай и обзор литературы.

👵Пациент: девушка, 19 лет.
🤕Жалобы: легкие боли в области живота.
😠УЗИ: отсутствие почки в левой поясничной области. В полости таза слева обнаружено образование с неоднородной эхогенной структурой 7.3х4.6 см с четкими границами и неправильной формой. Левый мочеточник четко не визуализировался.
🩻КТ: отсутствие почки в левой поясничной области. В левой эктопированной почке обнаружена гиподенсная масса размером 1,6×2,2 см.
✂️Операция: лапароскопическая резекция левой почки.
🔬Патоморфологическое исследование: удаленное образование представляло собой несколько кистозных полостей, содержащих коричневую жидкость. При микроскопическом исследовании обнаружен эндометриоз.

🔎Ретроспективное исследование:
🔜В ретроспективный обзор включено 17 пациентов (возрастной диапазон 23–53 года) с патоморфологически подтвержденным почечным эндометриозом за период с 1970 по 2021 годы.
🔜Наиболее частые симптомы: боль в животе (61,9%) и макрогематурия (23,8%).
🔜Средний возраст пациентов - 38,5 ± 8,7 лет (диапазон 23–53 года).
🔜Средний размер образования - 5,5 ± 6,9 см (диапазон 1–25 см) в наибольшем диаметре.

🆕Некоторые факты:
🔜Почечный эндометриоз был впервые описан в 1943 году.
🔜Основная локализация - яичники; мочевыводящие пути поражаются редко, в основном мочевой пузырь (80%), реже мочеточники (15%) и почки (<5%).
🔜Теории патогенеза:
- эмбриональная - результат метапластических изменений вольфовых, мюллеровых и иногда перитонеальных (целомических) структур;
- миграционная - ретроградная менструация, лимфоваскулярные метастазы и прямое распространение позволяют переносить эндотелиальные клетки в эктопические участки;
- иммунологическая - субоптимальный иммунный ответ может привести к эктопической имплантации эндометрия;
- Simone Laganà et al. обобщили имеющиеся теории и предположили, что ретроградная менструация стволовых/прогениторных клеток из эндометриальных ниш в брюшную полость и миграция стволовых клеток из костного мозга через периферическое кровообращение могут лежать в основе развития эндометриоза в отдаленных местах.
🔜Эндометриоз - это эстрогензависимый процесс с клиническими симптомами дисменореи, диспареунии и обильного кровотечения.
🔜Клиническая картина почечного эндометриоза разнообразна и нетипична, что может быть связано с тем, что почечный эндометриоз ограничивается корковым слоем почки, не вовлекая почечные чашечки.
🔜Длительное периодическое кровотечение➡️постепенное увеличение геморрагических кист в почечной ткани, инвазия в почечные чашечки➡️обструкция мочеточника➡️боль в животе и гематурия.

🌐Источники информации:
Chen M, Yu Y, Zhao X. Endometriosis in an ectopic kidney: a rare case report and literature review. BMC Womens Health. 2023 Apr 28;23(1):203. doi: 10.1186/s12905-023-02343-x.

👀А здесь вы можете ознакомиться (если еще не успели это сделать) со случаем эндометриоза у...мужчины 😮

#эндометриоз #почка

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
Сегодня просто поделюсь изображениями прекрасной представительницы семейства уротелиальных карцином — уротелиальная карцинома с участками микрокистозного строения. Нечасто можно встретить подобную "красоту" в рутинной практике!

☝️Критерии микрокистозного подтипа:
🔜Кисты, макрокисты, криброзные или тубулярные структуры в нереактивной или миксоидной строме;
🔜Кисты выстланы одним или несколькими слоями кубических или уплощенных опухолевых клеток с относительно невыраженной атипией;
🔜Сосуществующий CIS и/или папиллярный уротелиальный рак; отрицательная ИГХ-реакция с маркерами рака предстательной железы (у мужчин) или опухолей женской половой системы (у женщин).

🖱Здесь можно узнать больше о микрокистозном типе уротелиальной карциномы.

🖱А здесь можно прочитать/вспомнить другие гистологические подтипы инвазивной уротелиальной карциномы.

#уротелиальныйрак #мочевойпузырь