🌟ТУБУЛОКИСТОЗНЫЙ ПОЧЕЧНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК

✍️Определение.
редкая кистозная почечноклеточная опухоль, характеризующаяся исключительно тубулокистозным строением.

🔢ICD-код: 8316/3

🌎Эпидемиология.
🔜очень редкая опухоль (менее 1% опухолей почек);
🔜чаще у мужчин;
🔜средний возраст 58.4 года (30-74 года).

👀Макроскопическая картина.
🔜солитарная опухоль с четкими границами;
🔜размер от 7 до 210 мм (в среднем - 90 мм);
🔜на разрезе губчатого вида, с множественными разнокалиберными кистами, содержащие прозрачную жидкость;
🔜кровоизлияния и некрозы не характерны.

🔬Микроскопическая картина.
🔜сочетание тесно прилежащих мелких и средних тубулярных и разнокалиберных кистозных структур, разделенные малоклеточными фиброзными перегородками;
🔜выстилка представлена одним слоем уплощенных, кубических, столбчатых клеток или клеток в виде "сапожных гвоздей";
🔜 клетки с обильной эозинофильной цитоплазмой;
🔜нуклеомегалия;
🔜отчетливые ядрышки (эквивалентны grade 3 по классификации ISUP/WHO);
🔜митозы редкие;
🔜 некрозы, десмоплазия и гиперклеточность стромы не характерны;
🔜наличие папиллярных структур, участков низкой дифференцировки или саркоматоидного строения исключают диагноз;
🔜 не градируется по ISUP/WHO - градация затруднительна ввиду высокого ядерного грейда, характерного для данных опухолей, при их индолентном течении.

🎨ИГХ+: PAX8, CK7, AMACR, CD10, vimentin, fumarate hydratase (FH, сохранная); CKHMW (фокально).
ИГХ-: CaIX, CD117, CK20, PR, S-(2-succino) cysteine (2SC).

⚖️Дифференциальная диагностика.

1️⃣Почечноклеточный рак с дефицитом фумарата гидратазы / рак почки, ассоциированный с синдромом наследственного лейомиоматоза и почечноклеточного рака.
🔜наличие участков солидного, папиллярного и железистого строения;
🔜ядра с крупными ядрышками и перинуклеарным гало;
🎨ИГХ+: 2SC
ИГХ-: FH.

2️⃣Мультилокулярная кистозная опухоль с низким злокачественным потенциалом.
🔜тонкие фиброзные перегородки, выстланные клетками с оптически пустой цитоплазмой;
🔜ядра низкой степени злокачественности без крупных легко заметных ядрышек (1-2 степень ISUP);
🔜в толще фиброзной капсулы или тонких перегородок могут присутствовать кластеры опухолевых клеток;
🎨ИГХ+: CAIX.

3️⃣Кистозная нефрома взрослых / смешанная эпителиальная и стромальная опухоль.
🔜преимущественно у женщин;
🔜бифазная опухоль (сочетание эпителиального и стромального компонентов);
🔜выстилка кист представлена клетками с относительно мономорфными ядрами, незаметными ядрышками;
🔜строма варьирует от гипоклеточной до гиперклеточной и представлена фиброзными, лейомиоподобными участками; может присутствовать строма яичникового типа, которая может подвергаться вторичной лютеинизации;
🎨ИГХ+: характерна экспрессия ER и PR.

4️⃣Рак собирательных трубочек.
🔜тубулярное и тубулопапиллярное строение; могут присутствовать солидные, гнездные, трабекулярные, папиллярные, микропапиллярные, микрокистозные структуры и в виде отдельных клеток;
🔜инфильтрирующий рост с десмопластической реакцией стромы;
🔜часто выраженная воспалительная реакция;
🔜многочисленные фигуры митоза; часто наблюдаются апоптотические клетки и некроз.

5️⃣Онкоцитома.
🔜строение: гнездное, трубчатое, микро- и макрокистозное;
🔜округлые или полигональные клетки с густозернистой эозинофильной цитоплазмой;
🔜ядра округлые, с рассеянным хроматином и небольшим ядрышком в центре;
🔜строма малоклеточная, гиалинизированная или миксоидная;
🔜могут присутствовать кровоизлияния; некрозы отсутствуют;
🎨ИГХ+: CD117.

6️⃣Хромофобный почечноклеточный рак.
🔜гнездные, трабекулярные, альвеолярные и папиллярные структуры, микрокистозные и кистозные структуры;
🔜опухолевые клетки бледные с четко очерченными границами по типу «растительных клеток»;
🔜ядра неправильной формы, морщинистые, угловатые, с грубым хроматином (изюмоподобные);
🔜перинуклеарное гало;
🎨ИГХ+: СК7, CD117.

📉Прогноз.
🔜индолентное течение, благоприятный прогноз;
🔜случаи метастазирования редкие.

🌐Источник информации:
🔜DIAGNOSTIC PATHOLOGY: GENITOURINARY, THIRD EDITION (2022).
🔜сайт классификации опухолей ВОЗ.

#почка #почечноклеточныйрак #тубулокистозныйрак

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
По горячим следам предлагаю поработать с опухолью простатического отдела уретры у мужчины, 68 лет.
С чем имеем дело, коллеги? Ваш вердикт?🌟🌟

👇👇👇