🌟ТУБУЛОКИСТОЗНЫЙ ПОЧЕЧНОКЛЕТОЧНЫЙ РАК

✍️Определение.
редкая кистозная почечноклеточная опухоль, характеризующаяся исключительно тубулокистозным строением.

🔢ICD-код: 8316/3

🌎Эпидемиология.
🔜очень редкая опухоль (менее 1% опухолей почек);
🔜чаще у мужчин;
🔜средний возраст 58.4 года (30-74 года).

👀Макроскопическая картина.
🔜солитарная опухоль с четкими границами;
🔜размер от 7 до 210 мм (в среднем - 90 мм);
🔜на разрезе губчатого вида, с множественными разнокалиберными кистами, содержащие прозрачную жидкость;
🔜кровоизлияния и некрозы не характерны.

🔬Микроскопическая картина.
🔜сочетание тесно прилежащих мелких и средних тубулярных и разнокалиберных кистозных структур, разделенные малоклеточными фиброзными перегородками;
🔜выстилка представлена одним слоем уплощенных, кубических, столбчатых клеток или клеток в виде "сапожных гвоздей";
🔜 клетки с обильной эозинофильной цитоплазмой;
🔜нуклеомегалия;
🔜отчетливые ядрышки (эквивалентны grade 3 по классификации ISUP/WHO);
🔜митозы редкие;
🔜 некрозы, десмоплазия и гиперклеточность стромы не характерны;
🔜наличие папиллярных структур, участков низкой дифференцировки или саркоматоидного строения исключают диагноз;
🔜 не градируется по ISUP/WHO - градация затруднительна ввиду высокого ядерного грейда, характерного для данных опухолей, при их индолентном течении.

🎨ИГХ+: PAX8, CK7, AMACR, CD10, vimentin, fumarate hydratase (FH, сохранная); CKHMW (фокально).
ИГХ-: CaIX, CD117, CK20, PR, S-(2-succino) cysteine (2SC).

⚖️Дифференциальная диагностика.

1️⃣Почечноклеточный рак с дефицитом фумарата гидратазы / рак почки, ассоциированный с синдромом наследственного лейомиоматоза и почечноклеточного рака.
🔜наличие участков солидного, папиллярного и железистого строения;
🔜ядра с крупными ядрышками и перинуклеарным гало;
🎨ИГХ+: 2SC
ИГХ-: FH.

2️⃣Мультилокулярная кистозная опухоль с низким злокачественным потенциалом.
🔜тонкие фиброзные перегородки, выстланные клетками с оптически пустой цитоплазмой;
🔜ядра низкой степени злокачественности без крупных легко заметных ядрышек (1-2 степень ISUP);
🔜в толще фиброзной капсулы или тонких перегородок могут присутствовать кластеры опухолевых клеток;
🎨ИГХ+: CAIX.

3️⃣Кистозная нефрома взрослых / смешанная эпителиальная и стромальная опухоль.
🔜преимущественно у женщин;
🔜бифазная опухоль (сочетание эпителиального и стромального компонентов);
🔜выстилка кист представлена клетками с относительно мономорфными ядрами, незаметными ядрышками;
🔜строма варьирует от гипоклеточной до гиперклеточной и представлена фиброзными, лейомиоподобными участками; может присутствовать строма яичникового типа, которая может подвергаться вторичной лютеинизации;
🎨ИГХ+: характерна экспрессия ER и PR.

4️⃣Рак собирательных трубочек.
🔜тубулярное и тубулопапиллярное строение; могут присутствовать солидные, гнездные, трабекулярные, папиллярные, микропапиллярные, микрокистозные структуры и в виде отдельных клеток;
🔜инфильтрирующий рост с десмопластической реакцией стромы;
🔜часто выраженная воспалительная реакция;
🔜многочисленные фигуры митоза; часто наблюдаются апоптотические клетки и некроз.

5️⃣Онкоцитома.
🔜строение: гнездное, трубчатое, микро- и макрокистозное;
🔜округлые или полигональные клетки с густозернистой эозинофильной цитоплазмой;
🔜ядра округлые, с рассеянным хроматином и небольшим ядрышком в центре;
🔜строма малоклеточная, гиалинизированная или миксоидная;
🔜могут присутствовать кровоизлияния; некрозы отсутствуют;
🎨ИГХ+: CD117.

6️⃣Хромофобный почечноклеточный рак.
🔜гнездные, трабекулярные, альвеолярные и папиллярные структуры, микрокистозные и кистозные структуры;
🔜опухолевые клетки бледные с четко очерченными границами по типу «растительных клеток»;
🔜ядра неправильной формы, морщинистые, угловатые, с грубым хроматином (изюмоподобные);
🔜перинуклеарное гало;
🎨ИГХ+: СК7, CD117.

📉Прогноз.
🔜индолентное течение, благоприятный прогноз;
🔜случаи метастазирования редкие.

🌐Источник информации:
🔜DIAGNOSTIC PATHOLOGY: GENITOURINARY, THIRD EDITION (2022).
🔜сайт классификации опухолей ВОЗ.

#почка #почечноклеточныйрак #тубулокистозныйрак

Доброе утро, дорогие коллеги!☀️🌻
По горячим следам предлагаю поработать с опухолью простатического отдела уретры у мужчины, 68 лет.
С чем имеем дело, коллеги? Ваш вердикт?🌟🌟

👇👇👇

⚡️⚡️⚡️⚡️СТАДИРОВАНИЕ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧКА ПО СИСТЕМЕ pTNM: СЕГОДНЯ И ЗАВТРА.

🇷🇺Согласно Российским клиническим рекомендациям стадирование опухолей яичка по pTNM осуществляется следующим образом:

Стадирование опухолей яичка (pTNM, 8е издание):
Критерий pT (первичная опухоль)
pTх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли (без орхфуникулэктомии применяется категория pTх).
pT0 – первичная опухоль не определяется (например, гистологически верифицирован рубец в яичке).
pTis – герминогенная опухоль in situ.
pT1 – опухоль ограничена яичком и придатком без сосудистой/лимфатической инвазии, опухоль может врастать в белочную оболочку яичка, но не во влагалищную оболочку.
pT2 – опухоль ограничена яичком и придатком, имеется сосудистая/лимфатическая инвазия или опухоль прорастает через белочную оболочку яичка и врастает во влагалищную оболочку.
pT3 – опухоль распространяется на семенной канатик с наличием или без наличия сосудистой/лимфатической инвазии.
pT4 – опухоль распространяется на мошонку с наличием или без наличия сосудистой/лимфатической инвазии.

Критерий pN (к регионарным относятся забрюшинные и подвздошные лимфатические узлы):
pNX – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
pN0 – метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.
pN1 – имеются метастазы <2 см в наибольшем измерении с поражением до 5 узлов.
pN2 – имеются метастазы <5 см в наибольшем измерении с поражением до 5 узлов или распространение опухоли за пределы узла.
pN3 – метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах >5 см в наибольшем измерении.

Категория pM (только при патологоанатомическом подтверждении):
pM1: отдаленные метастазы подтверждены микроскопически.

Но не все так просто....♾

Дело в том, что до сих пор существуют расхождения в подходе к стадированию по TNM, разработанными Американский объединенный комитет по злокачественным опухолям (AJCC) и Международным Союзом против рака (UICC) (см. рисунок №1).

🇺🇸AJCC (8е издание):
🔜инвазия опухоли в мягкие ткани ворот яичка - категория рТ2;
🔜инвазия опухоли в придаток яичка - категория pT2;
🔜категория pT1 для чистой семиномы подразделяется в зависимости от размера на pT1a (<3 см) и pT1b (≥3 см).
🔜прерывистое (непрямое) вовлечение мягких тканей семенного канатика через сосудистый тромб - категория pM1 (уровень доказательности - III)‼️

В свою очередь, ни одно из этих изменений не было принято восьмым изданием TNM UICC, так как большая часть доказательств, на которых основаны эти изменения, являются ретроспективными.
🇪🇺UICC (8е издание):
🔜инвазия опухоли в мягкие ткани ворот яичка - подход не определен;
🔜инвазия опухоли в придаток яичка без сосудистой/лимфатической инвазии- категория pT1;
🔜категория pT1 для чистой семиномы НЕ подразделяется в зависимости от размера на подкатегории;
🔜прерывистое (непрямое) вовлечение мягких тканей семенного канатика через сосудистый тромб - категория pТ3.

Но это сегодня. А что будет завтра?🤔

На подходе 9е издание pTNM UICC (см. рисунок №2). И что мы там видим?
✔️Изменилось:
🔜инвазия опухоли в мягкие ткани ворот яичка - категория pT2;
🔜инвазия опухоли в придаток яичка - категория pT2;
❌Не изменилось:
🔜категория pT1 для чистой семиномы НЕ подразделяется в зависимости от размера на подкатегории;
🔜прерывистое (непрямое) вовлечение мягких тканей семенного канатика через сосудистый тромб - категория pТ3.

А мы пока что продолжаем работать согласно действующим клиническим рекомендациям и ожидать возможных изменений😉

#яичко #опухольяичка #TNM