☄️МУЦИНОЗНАЯ ЦИСТАДЕНОМА УРАХУСА.

💬Определение.
Доброкачественная кистозная опухоль, выстланная однослойным столбчатым эпителием с внутриклеточным муцином.

📈Эпидемиология.
🔜Опухоли урахуса составляют менее 0,5% опухолей мочевого пузыря (соответственно, муцинозная цистаденома - явление исключительно редкое).
🔜Средний возраст пациентов - 44,5 года.
🔜Соотношение мужчин и женщин - 1:1.

🌟Клиника.
🔜Симптомы: могут быть учащенное мочеиспускание, гематурия, боли в животе.
🔜КТ: могут быть обнаружены очаги кальцификации в стенке кисты.
🔜МРТ: повышенная интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях из-за наличия муцина.

👀Макроскопическая картина.
🔜одно- или многокамерное кистозное образование;
🔜в просвете - слизистое или водянистое содержимое;
🔜средний размер опухоли - 5,3 см.

🔬Микроскопическая картина.
🔜выстилка представлена однослойным столбчатым эпителием без атипии;
🔜отсутствует сложное строение;
🔜отсутствует инвазия;
🔜отсутствуют некрозы;
🔜в толще стенки могут присутствовать кальцинаты, экстравазаты муцина и смешанный воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.
🎨ИГХ+: CK20, CDX2; СК7 +\-.

⚖️Дифференциальная диагностика.
1️⃣Муцинозная опухоль с низким злокачественным потенциалом.
🔜пролиферация железистого эпителия с формированием сосочков;
🔜атипия low grade.

2️⃣Муцинозная цистаденокарцинома.
🔜атипия high grade;
🔜сложное строение;
🔜инвазивный рост.

🌟Лечение.
Золотой стандарт - хирургическая резекция.

🌐Источники:
1. Mizuta N, Kikuchi T, Ashitani H, Sano N. Mucinous Cystadenoma of the Urachal Remnant Successfully Resected by Laparoscopic Surgery: A Case Report. Cureus. 2024 Jul 18;16(7):e64790. doi: 10.7759/cureus.64790.

2. Сайт классификации ВОЗ;

3. DIAGNOSTIC PATHOLOGY: GENITOURINARY, THIRD EDITION (2022).

#урахус #опухольурахуса #муцинознаяцистаденома #цистаденома

❗️❗️❗️❗️❗️Рубрика "Журнальный клуб"

Для начала немного теории...🧠

🔜Белок р53 - это транскрипционный фактор, регулирующий клеточный цикл. Снижение функции p53 нарушает критически важные клеточные программы, включая индукцию апоптоза в клетках с поврежденной ДНК, что, в свою очередь, способствует прогрессированию опухоли за счет приобретения дополнительных генетических мутаций.
🔜Белок р16 - это белок-супрессор опухолей, который ингибирует переход клеточного цикла из фазы G1 в фазу S посредством связывания и инактивации циклинзависимых киназ 4 и 6 (CDK4 и CDK6). Экспрессия p16 тесно связана с экспрессией p53 и pRb.

🎯Цель исследования: авторы поставили задачу изучить взаимосвязь между иммуноокрашиванием p53/p16 и клинико-патологическими параметрами прогрессирования заболевания, а также исходом у пациентов с уротелиальным раком с использованием тканевых микрочипов, каждый из которых содержал по одному образцу из 2710 уротелиальных опухолей мочевого пузыря.

📈Результаты.
🔤1️⃣6️⃣
Окрашивание p16:
🔜в нормальном уротелии отсутствовало;
🔜слабое окрашивание - 558 (22,5%);
🔜умеренное - 263 (10,6%);
сильное - 755 (30,4%) случаев рака.

🔜Доля p16-положительных (особенно сильно положительных) случаев заметно увеличивалась от pTaG2 низкой степени злокачественности (9,6%) до pTaG3 высокой степени злокачественности (46,5% сильно положительных), но затем непрерывно снижалась от pTaG3 к pT2 (41,3% сильно положительных), pT3 (36,5%) и pT4 (33,3%).
🔜В опухолях pT2–4 p16-позитивность была связана с более высокой степенью злокачественности (p = 0,0005), но не была связана с клиническим исходом.

🔤5️⃣3️⃣
🔜Окрашивание p53:
отрицательное - 203 (8,4%),
очень слабое - 373 (15,4%),
слабое - 1341 (55,3%),
сильное - 115 (4,7%)
очень сильное - 393 (16,2%) случаев рака.

🔜В опухолях pTa доля p53-отрицательных и p53-очень сильных (потенциально мутировавших) опухолей заметно увеличивалась от опухолей низкой степени злокачественности pTaG2 до опухолей высокой степени злокачественности pTaG3.
🔜Доля опухолей как с отрицательным (потенциально с нулевым фенотипом p53), так и с очень сильным окрашиванием далее увеличивалась от pTaG3 до мышечно-инвазивных (pT2–4) опухолей ( p = 0,0007).
🔜В опухолях pT2–4 статус p53 практически не коррелировал с параметрами злокачественности или прогнозом для пациента.
🔜Сильное и очень сильное иммуноокрашивание p53 было связано с неоадъювантной химиотерапией

🔤1️⃣6️⃣ и 🔤5️⃣3️⃣
🔜Сравнение p53 и p16 выявило значительную связь между обоими параметрами.
🔜Доля случаев с сильным положительным окрашиванием p16 была самой высокой в ​​опухолях с очень сильным или отрицательным окрашиванием p53.
🔜p53-отрицательные/p16-выраженные случаи были связаны с высокой степенью злокачественности опухолей pTa.
🔜Общая выживаемость пациентов с p53-отрицательными/p16-высокими опухолями, как правило, была ниже, чем у пациентов с p53-отрицательными/p16-отрицательными опухолями (разница не достигала статистической значимости).

🔚Заключение.
🔜Экспрессия p53 и p16 увеличивается по мере прогрессирования степени и стадии уротелиальных опухолей, но эти изменения имеют ограниченное и клинически незначимое прогностическое значение при опухолях pT2–4.
🔜Высокий уровень экспрессии p16 ограничен опухолевым уротелием.
🔜p53-отрицательный "нулевой фенотип" в основном наблюдается при 3 степени и инвазивных уротелиальных карциномах, что является признаком, который потенциально может быть использован в патоморфологии/цитологии.

#уротелиальныйрак #опухолимочевогопузыря #мочевойпузырь

🌟Эозинофильная солидная и кистозная почечноклеточная карцинома.

💬Определение.
Злокачественная опухоль, характеризующаяся солидно-кистозным строением, эозинофильной цитоплазмой с крупнозернистой базофильной зернистостью, а также частой очаговой или диффузной иммунореактивностью к CK20.

ICD-код: 8311/3

📈Эпидемиология.
🔜Очень редкая опухоль;
🔜Возраст: 14–75 лет.

☄️Этиология.
🔜Ассоциирована с биаллельными соматическими мутациями в генах TSC1 (гамартин) или TSC2 (туберин).

👀Макроскопическая картина.
🔜Обычно одиночная четко очерченная опухоль;
🔜Размеры варьируют от 1.2-13.5 см (в среднем 3.5 см);
🔜На разрезе имеет солидное строение с кистозными участками;
🔜Желтовато-коричневатого цвета.

🔬Микроскопическая картина.
🔜Капсула отсутствует;
🔜Сочетание участков солидного строения с разнокалиберными кистами и канальцами;
🔜Кистозный компонент может отсутствовать;
🔜Может присутствовать участки папиллярного строения;
🔜Кисты выстланы одним слоем клеток по типу «сапожных гвоздей», часто многоядерные;
🔜Клетки опухоли с обильной эозинофильной цитоплазмой с зернистостью, внутрицитоплазматической вакуолизацией;
🔜Ядра округлые и овальные, с умеренным полиморфизмом;
🔜Размер ядрышек варьирует;
🔜Часто обнаруживаются скопления пенистых гистиоцитов, лимфоцитарная инфильтрация;
🔜Псаммомные тельца присутствуют в менее 50% случаев.
🎨ИГХ+: PAX8, CK20, CK8/18, AMACR, CD10, SDHB, Fumarate hydratase, Vimentin;
Cathepsin K (+/-), MelanA (+/-).
ИГХ-: CD117, CK7, CaIX, TFE3.

☝️Относится к почечноклеточным карциномам, при которых система градации WHO/ISUP может ввести в заблуждение (градация затруднительна ввиду высокого ядерного грейда, характерного для данных опухолей, при их индолентном течении).

⚖️Дифференциальная диагностика.
См. таблицы.

🌐Источники информации и фото:
🔜Сайт классификации ВОЗ.
🔜DIAGNOSTIC PATHOLOGY: GENITOURINARY, THIRD EDITION (2022).

#опухоль #опухольпочки #ПКР #почечноклеточнаякарцинома #почка