ОПУХОЛЬ ИЗ КЛЕТОК СЕРТОЛИ

👉Опухоль стромы полового тяжа, состоящая из клеток Сертоли, строящие различные структуры, чаще всего в виде полых или сдавленных тубулярных структур.
ICD-0: 8640/1 Опухоль из клеток Сертоли;
8640/3 Злокачественная опухоль из клеток Сертоли.

Микроскопическая картина:
🔬строение: тубулы, тяжы; может быть фокально тубулопапиллярное;
🔬другие структуры: макро- или микрокистозные, гнездные, трабекулярные, в виде завихрений, солидные, сетчатые, псевдопапиллярные;
🔬ядра мономорфные, от округлых до яйцевидных в доброкачественных опухолях; мелкие гиперхромные или крупные с выступающими ядрышками при злокачественных опухолях;
🔬цитоплазма умеренная, иногда обильная, слегка эозинофильная; в некоторых случаях может быть бледной и содержать липидные вакуоли; гиалиновые шарики встречаются часто;
🔬строма может быть гиалинизированной, склеротической или миксоидной (редко встречается оссификация). Обильная склеротическая строма является отличительной особенностью опухолей.
Если склероз > 50% → склеротический вариант (теперь считается подтипом опухоли из клеток Сертоли, БДУ);
🔬воспалительная инфильтрация обычно отсутствует.

‼️Признаки, указывающие на злокачественность:
🔬размер > 5 см,
🔬цитологическая атипия,
🔬инфильтрирующие границы,
преобладающий диффузный характер роста,
🔬5 митозов/10 HPF,
🔬индекс пролиферации Ki-67 > 30%,
🔬сосудистая инвазия,
🔬некроз.

🎨ИГХ+: steroidogenic factor 1 (SF1), beta catenin (ядерный)
🎨ИГХ+/-: inhibin A, calretinin, MelanA, AR, cytokeratin, vimentin, CD99, WT1, synaptophysin, chromogranin, SOX9, S100. ЕМА – чаще в злокачественных опухолях. PAX2/8 и AR - чаще в склерозирующих опухолях.
🎨ИГХ-: SALL4, OCT4, PLAP, aFP, hCG, CD30.

Прогноз.
Около 5–12% опухолей метастазируют.

#опухольизклетоксертоли #опухольяичка

СИНДРОМ ФОН ГИППЕЛЯ-ЛИНДАУ (ПРОДОЛЖЕНИЕ)

Патоморфологическая картина
🔎Опухоли, связанные с VHL в мочеполовой системе, включают кисты почек, почечно-клеточный рак и цистаденому придатка яичка.
🔎Поражения почек часто мультифокальные и двухсторонние.
🔎Почечные кисты могут быть классифицированы как доброкачественные или атипичные.
👉Доброкачественные кисты - один слой эпителия, выстилающий стенки кисты.
👉Атипичные кисты - выстилка стенки кисты толщиной в два или три клеточных слоя с очаговыми папиллярными пучками.
🔎Чаще встречается светлоклеточный ПКР (обычно имеют низкую степень злокачественности).
🔬Некоторые ПКР могут иметь сходство со светлоклеточной папиллярной почечно-клеточной опухолью. Однако молекулярный и иммуногистохимический профиль этих опухолей (отрицательная или фокальная реактивность CK7, диффузная экспрессия CD10 и диффузное окрашивание на CAIX) больше соответствует сПКР. Поскольку в этих опухолях наблюдаются классические делеции 3p, которые наблюдаются в VHL-ассоциированных ПКР, их лучше всего классифицировать как сПКР.
🔎Цистаденомы придатка яичка и феохромоцитомы гистологически идентичны спорадически возникающим опухолям.

❗️Диагностические критерии:
Основные: выявление одной VHL-ассоциированной опухоли (например, гемангиобластомы сетчатки или ЦНС, сПКР, феохромоцитомы, эндокринной опухоли поджелудочной железы или опухоли эндолимфатического мешка) у родственника из группы риска; или, в случае отсутствия положительного семейного анамнеза, наличие двух опухолей.
Желательные: идентификация гетерозиготного патогенного варианта VHL зародышевой линии при молекулярно-генетическом тестировании позволяет установить диагноз, если клинические признаки неубедительны.

*источник информации и фотографий - сайт классификации опухолей ВОЗ

#синдромфонгиппелялиндау #опухолевыесиндромы #генетика

МУЛЬТИЛОКУЛЯРНАЯ КИСТОЗНАЯ ОПУХОЛЬ ПОЧКИ С НИЗКИМ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМ ПОТЕНЦИАЛОМ (ПРОДОЛЖЕНИЕ)

🔎Макроскопическая картина:
👉четко отграниченные образования с фиброзной псевдокапсулой, полностью состоящие из кист различного размера, заполненные прозрачной, студенистой, серозной или геморрагической жидкостью; 
👉кисты имеют тонкие перегородки, лишенные пристеночных солидных узелков или участков некроза; 
👉размер опухоли колеблется от 17 до 110 мм (в среднем: 41 мм).

Микроскопическая картина:
🔬тонкие фиброзные перегородки с клетками с оптически пустой цитоплазмой, выстилающими перегородки;
🔬в толще фиброзной капсулы или тонких перегородок могут присутствовать кластеры опухолевых клеток; однако они не должны изменять контуры в результате экспансивного роста или превышать поле зрения микроскопа на 20х (1 мм);
🔬ядра низкой степени злокачественности без крупных легко заметных ядрышек (1-2 степень ISUP);
🔬нет экспансивного роста опухолевых клеток/солидных узелков;
🔬нет некроза, частых или атипичных митозов, сосудистой инвазии, рабдоидной или саркоматоидной дифференцировки;
🔬перегородки могут содержать кальцификаты.

🎨ИГХ+: PAX8, CAIX, CD10, RCC, Vimentin, ЕМА.

❗️Диагностические критерии:
👉Основные: кистозная многополостная структура с опухолевыми клетками с оптически пустой цитоплазмой низкой степени злокачественности без солидного роста.
👉Желательные: отсутствие папиллярных структур, выраженных признаков регрессии.

Примечание: не рекомендовано ставить диагноз МКОПНЗП по материалу биопсии!


#опухольпочки #опухольпочкиснизкимзлокачественнымпотенциалом